Υπάρχουν πολλές κύριες επιπτώσεις της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες. Το πιο αξιοσημείωτο είναι ότι η ασθένεια προκαλεί βλάβη στον πνευμονικό ιστό και αυξάνει τον κίνδυνο βακτηριακής μόλυνσης. Η κυστική ίνωση είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη, πράγμα που σημαίνει ότι βρίσκεται σε χρωμόσωμα μη φύλου και ότι ένα άτομο πρέπει να διαθέτει δύο μεταλλαγμένες μορφές του γονιδίου για να αναπτύξει τη νόσο. Άλλες επιβλαβείς κοινές επιδράσεις της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες περιλαμβάνουν συσσώρευση βλέννας, φλεγμονή, αυξημένη αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες και φραγμένους ή σφιγμένους αεραγωγούς.
Η κυστική ίνωση προκαλείται από δύο μεταλλαγμένες μορφές μιας πρωτεΐνης γνωστής ως διαμεμβρανικός ρυθμιστής κυστικής ίνωσης (CFTR), η οποία ρυθμίζει τα επίπεδα άλατος στον ιδρώτα, τη βλέννα και τις παγκρεατικές εκκρίσεις. Αντί να διατηρεί την κανονική λειτουργία αυτών των υγρών, η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη CFTR δεν είναι σε θέση να διατηρήσει υγιή επίπεδα αλατιού και νερού στις επιφάνειες των πνευμόνων. Το αποτέλεσμα της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες είναι ένα παχύ στρώμα βλέννας που δεν περιέχει σωστή ισορροπία υγρών ή ηλεκτρολυτών.
Η πυκνή βλέννα που είναι χαρακτηριστική της νόσου οδηγεί σε πολλά προβλήματα στους πνεύμονες. Οι κηλίδες, ή μικροσκοπικές δομές που μοιάζουν με τρίχες που επενδύουν το εσωτερικό του πνεύμονα, δυσκολεύονται να σαρώσουν αυτή την παχιά βλέννα έξω από το σώμα. Η υγεία των πνευμόνων βελτιστοποιείται από αυτές τις μικρές δομές, οι οποίες απομακρύνουν παγιδευμένα υπολείμματα και βακτήρια, αλλά οι βλεφαρίδες σε ασθενείς με κυστική ίνωση συχνά δεν μπορούν να απαλλάξουν τους πνεύμονες από πιθανά παθογόνα. Όχι μόνο αυτό οδηγεί σε αύξηση της βακτηριακής λοίμωξης, καθώς τα βακτήρια παραμένουν παγιδευμένα στους πνεύμονες, αλλά προκαλεί επίσης τη συσσώρευση περίσσειας βλέννας επιβλαβούς για τους αεραγωγούς.
Ένα άλλο επιβλαβές αποτέλεσμα της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες είναι η φλεγμονή. Σε συνδυασμό με βλάβες λόγω βακτηριακής λοίμωξης, η φλεγμονή μπορεί συχνά να επιδεινώσει τα υπάρχοντα αναπνευστικά προβλήματα σφίγγοντας τους αεραγωγούς και καθιστώντας πιο δύσκολο για το σώμα να καθαρίσει την αναπτυσσόμενη βλέννα στους πνεύμονες. Η φλεγμονή μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αυξημένη αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες, η οποία είναι επικίνδυνη για τον ήδη εύθραυστο ιστό.
Μερικές από τις πιο σοβαρές επιπτώσεις της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονες περιλαμβάνουν πνευμονία από συχνές βακτηριακές λοιμώξεις, βίαιο βήχα που μερικές φορές παράγει αίμα, καρδιοαναπνευστικά προβλήματα και υποξία, μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα δεν λαμβάνει αρκετό οξυγόνο. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις, μερικές από τις οποίες είναι ανθεκτικές στα αντιβιοτικά. Οι καταστροφικές συνέπειες της κυστικής ίνωσης συχνά σημαίνουν ότι οι ασθενείς με τη νόσο θα χρειαστούν μεταμοσχεύσεις πνεύμονα για να ανακτήσουν τη βασική υγεία και λειτουργία των πνευμόνων.