Τα σημάδια της κυστικής ίνωσης μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε από τη βρεφική ηλικία έως την ενηλικίωση, αλλά αυτή η κατάσταση συνήθως διαγιγνώσκεται πριν από το τέλος της παιδικής ηλικίας. Ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα της κυστικής ίνωσης στα παιδιά είναι το υπερβολικό αλάτι στον ιδρώτα, καθώς οι μη φυσιολογικοί ιδρωτοποιοί αδένες τους εκκρίνουν αυτό το ορυκτό πιο εύκολα από ό,τι στους περισσότερους ανθρώπους. Υπάρχουν επίσης πολλά πεπτικά προβλήματα που συμβαίνουν, όπως φούσκωμα που προκαλείται από δυσκοιλιότητα και η επακόλουθη έλλειψη κατάλληλης αύξησης βάρους με την πάροδο του χρόνου. Επιπλέον, πολλά παιδιά αντιμετωπίζουν αναπνευστικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένου του συνεχούς συριγμού και του βήχα λόγω της ασυνήθιστα παχύρρευστης βλέννας που υπάρχει στο σώμα.
Τα ριζικά αυξημένα επίπεδα αλατιού στο σώμα είναι ένα από τα πιο εμφανή συμπτώματα της κυστικής ίνωσης στα παιδιά, η οποία τείνει να εμφανίζεται σε υπερβολική ποσότητα σε ορισμένα σωματικά υγρά, όπως ο ιδρώτας και τα δάκρυα. Αυτό συμβαίνει επειδή οι ιδρωτοποιοί αδένες δεν λειτουργούν κανονικά σε ασθενείς με αυτή την πάθηση. Έτσι, οι γονείς μπορεί να παρατηρήσουν ότι το δέρμα του παιδιού τους είναι ασυνήθιστα αλμυρό. Στην πραγματικότητα, ένας από τους πιο συνηθισμένους τρόπους διάγνωσης της κυστικής ίνωσης στα παιδιά είναι το τεστ ιδρώτα, στο οποίο οι γιατροί αναζητούν αυξημένα επίπεδα αλατιού σε αυτό το σωματικό υγρό.
Ένα άλλο σημαντικό σημάδι της κυστικής ίνωσης είναι η παρουσία πεπτικών προβλημάτων, καθώς αυτή η ασθένεια τείνει να έχει ως αποτέλεσμα βλέννα που είναι πιο παχύρρευστη από το συνηθισμένο, εμποδίζοντας τελικά την οδό των πεπτικών ενζύμων. Όταν αυτά τα ένζυμα δεν μπορούν να ταξιδέψουν από το πάγκρεας στο λεπτό έντερο, η πλειονότητα των θρεπτικών συστατικών δεν απορροφάται σωστά από το σώμα. Το αποτέλεσμα είναι κακή ανάπτυξη, καθώς και αργή αύξηση βάρους. Τελικά εμφανίζεται δυσκοιλιότητα, προκαλώντας φούσκωμα και κοιλιακό άλγος και τυχόν κόπρανα που παράγονται είναι συνήθως λιπαρά και ιδιαίτερα δύσοσμα. Επιπλέον, πρέπει να σημειωθεί ότι η παγκρεατίτιδα δεν είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια λόγω της παχύρρευστης βλέννας που επικαλύπτει το πάγκρεας.
Τα αναπνευστικά προβλήματα είναι επίσης συχνά ενδεικτικά της κυστικής ίνωσης στα παιδιά, καθώς η παχιά βλέννα τείνει να φράζει τους αεραγωγούς. Έτσι, πολλά παιδιά με αυτή την πάθηση υποφέρουν από έναν συνεχή βήχα που παράγει πολύ λίγο, αν μη τι άλλο, καθώς η βλέννα είναι πολύ πηχτή για να βήξει. Αυτό σημαίνει ότι παραμένει στους πνεύμονες, όπου μπορεί να προσελκύσει βακτήρια και να οδηγήσει σε πνευμονικές λοιμώξεις που είναι και επαναλαμβανόμενες και επικίνδυνες. Οι συνεχείς λοιμώξεις των κόλπων είναι επίσης κοινά συμπτώματα της κυστικής ίνωσης στα παιδιά. Στην πραγματικότητα, οι ρινικές οδοί είναι συχνά τόσο συμφορημένες που η μύτη μπορεί να αναπτύξει πολύποδες, ή σάκους γεμάτους με ιστό και υγρά, με αποτέλεσμα πόνο και δυσκολία στην αναπνοή.