Atrezia pulmonară este o malformație cardiacă congenitală în care valva pulmonară nu se formează corespunzător și blochează complet trecerea sângelui în plămâni. Funcția principală a supapei pulmonare este de a livra sânge înapoi la plămâni pentru a prelua oxigen. Atunci când valva este atât de malformată încât nu oferă nicio cale către arterele pulmonare mai mici, insuficiența cardiacă este iminentă dacă nu este abordată chirurgical.
Adesea, atrezia pulmonară este însoțită de alte defecte. O variantă a tetralogiei lui Fallot apare adesea cu atrezie pulmonară. În alte cazuri, formarea valvei pulmonare și a ventriculului drept sunt ambele afectate. Acest set serios, deși rar de defecte, numit sindromul inimii drepte hipoplazice, nu poate fi corectat, dar este abordat fie prin operațiile etape ale Fontanului, fie prin transplant.
Indiferent dacă este singură sau însoțită de alte defecte, atrezia pulmonară trebuie tratată în primele zile de viață ale copilului. Diagnosticul, dacă nu se pune prenatal, se face de obicei odată ce copilul se naște, când nou-născutul va apărea intens cianotic sau albastru. Deși toți copiii par oarecum albaștri imediat după naștere, ei devin mai roz pe măsură ce sângele oxigenat curge prin sistemul lor. Cu toate acestea, un copil cu atrezie pulmonară nu devine mai roz, ci poate deveni chiar mai palid și mai cianotic în câteva minute.
Obstetricienii care frecventează sau alt personal medical vor observa cianoză. Dacă este necesar, copilul este transferat într-o unitate cu un departament de cardiologie și chirurgie pediatrică pentru tratament imediat. Părinții mai norocoși pot fie să aibă un diagnostic prenatal de atrezie pulmonară prin ecografie, fie să-și nască copiii într-un spital cu secție de cardiologie, deci transferul nu este necesar. În ambele cazuri, diagnosticul va fi confirmat la scurt timp după naștere cu o ecocardiogramă fetală, o sonogramă a inimii.
Înainte de operație, copilul primește adesea un medicament intravenos, prostaglandina E, care ajută la împiedicarea închiderii canalului permeabil. Acest mic orificiu din peretele septal atrial se închide în mod normal în câteva ore de la naștere. Creează o cale de trecere pentru amestecarea sângelui oxigenat și neoxigenat, permițând astfel să ajungă o parte din sânge oxigenat în corpul unui copil cu atrezie pulmonară.
Prostaglandina E poate funcționa doar cu câteva zile înainte de apariția insuficienței cardiace. Următorul pas pentru mulți sugari cu atrezie pulmonară este chirurgical. Chirurgii cardiotoracici efectuează un șunt Blalock-Taussig (BT), care ia locul canalului permeabil. Șuntul este un tub mic care permite amestecarea sângelui, astfel încât țesuturile să poată primi sânge bogat în oxigen. Chiar și cu șunt, nivelurile de saturație în oxigen ale unui sugar afectat sunt frecvent undeva între 80-85%, comparativ cu rata normală de 96-100%.
Deși la majoritatea oamenilor, o rată scăzută de oxigen ar fi fatală, acesta nu este cazul unui copil cu șunt BT. Sugarii și copiii mici pot supraviețui cu această oxigenare redusă, deși poate afecta creșterea, poate provoca bătăi ale extremităților și poate duce la o eventuală insuficiență cardiacă. Șuntul BT este doar un prim pas, totuși, folosit pentru a oferi copilului timp să crească înainte de a încerca repararea, atunci când este posibil. În tetralogia Fallot cu atrezie pulmonară, chirurgii pot alege să renunțe la șunt și să repare defectele dintr-o dată, inclusiv înlocuirea valvei pulmonare cu o valvă porcină, bovină sau donatoare. Se consideră standard înlocuirea valvei pulmonare la fiecare opt până la zece ani, deoarece copilul va depăși valva.
În cordul drept hipoplazic cu atrezie pulmonară, procedura Fontan se efectuează în mai multe operații etape în primii câțiva ani de viață. În etapa finală, valva pulmonară malformată este pur și simplu îndepărtată și ciotul cusut în inimă. Pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge, copiii cărora li s-au înlocuit valve sau Fontan trebuie să ia zilnic o doză mică de aspirină.
Când atrezia pulmonară se prezintă de la sine, chirurgii efectuează o înlocuire a valvei. Cu toate acestea, atrezia pulmonară în sine este destul de rară. Înlocuirile supapelor trebuie monitorizate și înlocuite pe măsură ce copilul crește.
Odată ce reparația chirurgicală este completă, copilul necesită monitorizarea anuală a inimii. Cu toate acestea, chiar și cu prezența inimii drepte hipoplazice, tehnicile chirurgicale oferă copilului un rezultat bun, deși transplantul este necesar la 15-30 de ani după Fontan. Pentru copilul cu atrezie pulmonară necomplicată, perspectivele sunt excelente, deși vor fi necesare intervenții chirurgicale viitoare pentru a înlocui valvele depășite.