Atrofia musculară progresivă este o afecțiune rară caracterizată prin deteriorarea celulelor nervoase motorii inferioare. Cel mai adesea este asociat cu scleroza laterală amiotrofică (ALS) sau boala Lou Gehrig și boala neuronului motor (MND). Atrofia musculară progresivă este o boală activă, în progres, deși progresia ei este de obicei lentă și se distinge prin pierderea treptată a mușchilor de la extremități, care se extinde încet în alte zone ale corpului.
Dintr-o perspectivă patologică, atrofia musculară progresivă se instalează atunci când celulele ganglionare – celulele nervoase dintr-o masă de țesut – încep să se deterioreze. Mușchii se micșorează treptat și devin palid pe măsură ce utilizarea devine din ce în ce mai limitată până când este imposibil să se utilizeze deloc mușchii. Datorită uzării lente a sistemului muscular, boala este uneori cunoscută sub numele de paralizie risipitoare.
Cercetările sugerează că pot exista două subtipuri de atrofie musculară progresivă. În primul tip, distribuția bolii este aleatorie în tot organismul, ceea ce face dificilă detectarea. Al doilea tip progresează diferit. Boala va afecta o extremitate înainte de a intra într-o perioadă lungă de latentă și apoi se va răspândi la o altă extremitate.
SLA și alte forme de MND sunt afecțiunile primare care provoacă atrofie musculară progresivă. S-a demonstrat că are rădăcini ereditare puternice și s-a dezvoltat, de asemenea, ca rezultat al rănilor fizice, expunerii prelungite la temperaturi scăzute și efortului muscular extrem. Afecțiunea poate fi cauzată și de diferite tipuri de infecții, inclusiv gripă, difterie, rujeolă și febră tifoidă.
Atrofia musculară progresivă, sau PMA, este predominant o boală a adultului. Intervalul mediu de vârstă al pacienților cu PMA este între 30 și 50 de ani. Studiile au arătat că afecțiunea lovește bărbații într-un ritm mult mai mare decât femeile.
Simptomul principal al PMA este slăbirea notabilă a unui mușchi sau a mușchilor. Acest lucru apare adesea mai întâi în mână. Mușchii degetului mare se pot atrofia, urmați de celelalte degete până când mâna capătă un aspect asemănător cu ghearele și devine practic inutilizabilă. Din mână, PMA își urcă pe braț și până în umăr. Acești mușchi încep, de asemenea, să se consume înainte ca boala să-și parcurgă tot restul corpului; afectează de obicei mâna dreaptă înainte de stânga.
Extremitățile inferioare pot fi afectate primele, deși, în general, acestea sunt ultimele zone afectate de PMA. În stadiile sale târzii, afecțiunea va pune stăpânire pe mușchii din partea inferioară a corpului. Când lovește diafragma, respirația devine dificilă, dacă nu imposibilă, pentru pacient.