Boala Von Willebrand este adesea numită boală de sângerare. Majoritatea oamenilor au sânge care se coagulează corespunzător după o leziune sau o tăietură, dar în această afecțiune trombocitele, care ajută la coagulare, nu funcționează normal. Acest lucru poate duce la un timp mai lung de sângerare și, în cazuri extreme, poate provoca moartea prin sângerare. Cu toate acestea, există trei tipuri și mai multe subtipuri de boală von Willebrand, iar unii oameni nu vor experimenta sângerare excesivă cu unele dintre aceste tipuri. Există, de asemenea, tratamente și tratamente preventive care nu vindecă boala, dar permit multor persoane cu ea să ducă o viață destul de normală.
După cum am menționat, există mai multe tipuri de această boală și există, de asemenea, diferite moduri prin care oamenii pot dezvolta boala. Este de obicei moștenită într-o manieră autosomal recesivă. Doi părinți care nu au boala, dar sunt purtători ai genei, au o șansă de 25% să transmită câte două gene defecte fiecărui copil. Pentru a face lucrurile confuze, există anumite circumstanțe în care afecțiunea poate fi dobândită. Persoanele cu hipotiroidism, stenoză aortică sau alte afecțiuni ar putea pierde capacitatea de a produce factorul von Willebrand, deși nu au predispoziția genetică pentru a face acest lucru. În majoritatea cazurilor formele dobândite sunt mai blânde.
Boala von Willebrand de tip I este cea mai ușoară și este posibil ca unii oameni să nu o observe niciodată sau să necesite mult tratament. Tipul 2 poate necesita un anumit tratament, iar numeroasele sale subtipuri fac tratamentul variabil. Tipul 3 este extrem de grav, dar poate fi totuși tratat cu succes cu medicamente.
Variația în tipuri înseamnă că simptomele bolii von Willebrand variază și ele. Chiar și cu cele mai ușoare forme, femeile ar putea avea menstruații mai grele și mai lungi. Intervențiile chirurgicale, tăieturile mari și contuziile semnificative prezintă riscul de a sângera mai mult. Tipul II poate avea aceste simptome și poate adăuga risc de sângerare la nivelul articulațiilor, sângerări nazale, sângerare în urină sau în scaun și un risc mare atunci când apar leziuni. Orice fel de vătămare de tip II sau de tip III care provoacă vânătăi sau sângerare este o urgență medicală.
Există multe modalități de a trata această boală. Unele medicamente sunt folosite pentru a ajuta la încetinirea tendinței organismului de a elimina cheagurile de sânge. Spray-urile nazale sau injecțiile cu desmopresină sunt de asemenea importante, mai ales la persoanele cu primele două tipuri, deoarece acest medicament stimulează eliberarea factorului von Willebrand. Unele persoane ar putea avea nevoie de factor de coagulare a sângelui infuzat, iar femeile au nevoie de obicei de pilule contraceptive orale pentru a reduce menstruațiile abundente.
De asemenea, trebuie avută grijă atunci când apar răni, iar mulți medici optează să folosească cleiuri speciale pentru piele pentru a opri rapid sângerarea. De asemenea, este important să vă pregătiți pentru orice intervenții chirurgicale în mod special, inclusiv proceduri stomatologice, atunci când oamenii au boala von Willebrand. Acest lucru nu face imposibilă operația unei persoane cu boală, înseamnă doar că medicii trebuie să urmeze un protocol diferit și să urmărească semnele de sângerare excesivă. Femeile care știu că au boala și ar dori să rămână însărcinate ar trebui să-și consulte medicul pentru sfaturi, care pot diferi, în funcție de tip.
Anumite lucruri ar trebui evitate atunci când oamenii au forme mai severe ale bolii. Unele medicamente trebuie evitate, inclusiv medicamente precum aspirina și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). Sporturile de contact pot fi periculoase. Acest lucru nu înseamnă că o persoană cu această boală ar trebui să evite toate activitățile; pur și simplu este important să rămâneți activ, alegând acele activități care sunt mai puțin susceptibile de a provoca vătămări grave.