Ce este hemangioendoteliom epitelioid?

Hemangioendoteliomul epitelioid este o formă rară de cancer care apare în stratul subțire de celule, sau endoteliu, care căptușește vasele de sânge ale corpului uman – în special în ficat și plămâni. Este numit după clasificarea sa între angiosarcom și hemangiom, care sunt, de asemenea, tumori vasculare cuprinzând celule endoteliale. Hemangioendoteliom epitelioid este cunoscut și prin alți câțiva termeni, care includ angioendoteliom, hemangiom celular, angiosarcom anaplazic de grad scăzut și hemangiom histiocitoid. Este atât de rar încât apare doar la 0.01% din populația mondială afectată de cancer și reprezintă doar 1% din masele anormale de țesut vascular.

O pereche de cercetători medicali au descris pentru prima dată hemangioendoteliomul epitelioid în 1975, inclusiv confirmând natura sa vasculară. La acea vreme, era numită „tumoare bronhioloalveolară intravasculară”. Cel mai faimos caz de boală a avut loc în 2003, când fotograful și actrița Kris Carr a primit un diagnostic de hemangioendoteliom epitelioid. Cauza acestei tumori rămâne necunoscută.

Hemangioendoteliomul epitelioid este clasificat ca o formă foarte agresivă de cancer. Are capacitatea de a se răspândi sau de a metastaza la plămâni și oase. Boala este mai frecventă la bărbați decât la femei și afectează în special persoanele între 20 și 30 de ani.

Persoanele cu hemangioendoteliom epitelioid au adesea dureri și umflături în zonele afectate. Tumorile la nivelul măduvei spinării pot duce la paraplegie – o afectare fizică a picioarelor – în cazurile cele mai extreme. Boala poate fi diagnosticată folosind imagini radiologice, de obicei cu raze X. Alte metode de diagnosticare imagistică medicală, cum ar fi tomografia computerizată (CT) sau scanările prin rezonanță magnetică (RMN), sunt insuficiente pentru diagnosticarea hemangioendoteliomului epitelioid deoarece, spre deosebire de razele X, nu reușesc să distingă tumora de alte tipuri de cancer.

Tratamentul hemangioendoteliomului epitelioid variază, deoarece depinde în mare măsură de severitatea tumorii. Medicii tratează de obicei cazurile mai puțin agresive cu chiuretaj, care este actul de îndepărtare a țesuturilor prin răzuire cu un instrument chirurgical numit chiuretă. Pentru cazurile mai severe este necesară o secțiune mai largă pentru chiuretaj. Deși medicii sugerează sau efectuează amputarea pentru cele mai grave cazuri ale bolii, recurgerea la o formă atât de extremă de tratament este extrem de rară.

Comunitatea medicală rămâne nehotărâtă cu privire la cât de eficiente sunt tratamentele mai populare pentru cancer, cum ar fi chimioterapia și radiațiile, pentru hemangioendoteliom epitelioid, deoarece tumora nu răspunde de obicei la astfel de metode. În plus, prognosticul nu este încă bine definit din cauza rarității bolii. Medicii prezic, în general, un rezultat bun după încheierea tratamentului, deși recidiva este întotdeauna o posibilitate, totuși, iar unele studii au arătat doar până la 10 luni de supraviețuire după diagnostic.