Ce este implicat în gestionarea anemiei falciforme?

O afecțiune genetică, în anemia cu celule secera, pacientul devine anemic din cauza scăderii globulelor roșii funcționale în circulație. Ca urmare a bolii, multe celule roșii din sânge devin tari, lipicioase și se deformează în formă de semilună. Această deformare împiedică celulele să se deplaseze cu ușurință prin vasele de sânge, ducând la blocaje dureroase numite crize. Managementul anemiei falciforme include transfuzii de sânge, suplimente menite să încurajeze producția de globule roșii și transplanturi de măduvă osoasă.

Transfuziile de celule roșii din sânge pot fi o componentă majoră a managementului anemiei falciforme. Transfuziile sunt administrate pacienților la nevoie și pot fi periodice sau de rutină, în funcție de severitatea bolii lor. Transfuziile reînnoiesc celulele roșii funcționale și pot ajuta la prevenirea crizelor și la suprimarea producției de hemoglobină falciformă (HbS). Există o serie de riscuri asociate cu această formă de management, în special în timp, inclusiv infecțiile transmise prin transfuzii și aloimunizarea, în care sângele transfuzat produce anticorpi împotriva pacientului.

Suplimentele administrate pacienților în gestionarea anemiei falciforme includ acid folic, hidroxiuree și eritropoietina. Acidul folic este necesar în timpul producției de globule roșii, așa că suplimentarea poate ajuta la creșterea producției. Acest lucru crește ulterior rata la care pacientul reumple celulele roșii funcționale și ajută la prevenirea pacientului să devină anemic. Pacienților li se prescrie, în general, un miligram de acid folic pe zi, pe viață.

Hidroxiureea se administrează pacienților cu anemie falciformă moderată până la severă. Compusul este eliberat în managementul anemiei falciforme, deoarece crește producția de hemoglobină F, o formă funcțională a hemoglobinei. Această creștere a hemoglobinei poate suprima producția de HbS și reduce atât numărul, cât și severitatea crizelor dureroase. Hidroxiureea a fost folosită odată ca medicament pentru chimioterapie, așa că are o serie de efecte secundare, inclusiv greață, vărsături și suprimarea măduvei osoase.

Eritropoietina este un hormon natural din organism care stimulează producția de globule roșii. Apare în mod natural în organism și crește în perioadele de anemie, dar administrarea pacienților de injecții cu hormonul în timpul gestionării anemiei falciforme ajută să le ofere un impuls suplimentar. Deoarece apare în mod natural în măduva osoasă, există foarte puține efecte secundare asociate.

În cele din urmă, transplantul de măduvă osoasă este singura formă de gestionare a anemiei falciforme care acționează ca un remediu. Această formă de tratament este de obicei administrată pacienților mai tineri care sunt extrem de bolnavi. Datorită necesității și dificultății de a găsi un donator potrivit, transplanturile de măduvă osoasă nu sunt disponibile tuturor celor care au nevoie de ele. Există, de asemenea, riscuri asociate, inclusiv boala grefă versus gazdă, în care celulele transplantate atacă pacientul, infecția și sângerarea. Dacă are succes, speranța de viață a pacientului crește semnificativ.