Ce este Myasthenia Gravis?

Miastenia gravis, care se traduce prin slăbiciune musculară gravă, este o afecțiune autoimună care face ca mușchii voluntari ai corpului să slăbească treptat. Cel mai adesea, mușchii feței, cum ar fi cei care controlează mișcarea pleoapelor, vorbirea și mestecatul, sunt mai întâi afectați. Acești mușchi pot prezenta mișcări involuntare sau slăbire sau pot face vorbirea sau înghițirea foarte dificilă.

Miastenia gravis nu este moștenită, deși au existat cazuri în care există mai mult de un membru afectat al unei familii. Apariția sa este cel mai frecventă la femeile sub 40 de ani și la bărbații peste 60 de ani. Afecțiunea este legată în primul rând de glanda timus, care secretă în mod anormal celule imunitare care pot ataca semnalele de transmisie nervoasă ale organismului și le pot întrerupe sau distorsiona.

Simptomele progresează de la slăbiciune musculară a feței la slăbiciune la nivelul extremităților, care poate afecta intervalul de mișcare. Slăbiciunea este adesea manifestată cel mai mult în timpul activității. Cel mai grav aspect al miasteniei gravis este capacitatea sa de a provoca o criză miastenică. În timpul unei crize, mușchii care susțin respirația devin prea slabi, iar cei care trec printr-o criză necesită, în general, servicii de urgență și/sau spitalizare pentru a oferi asistență pentru respirație, cum ar fi ventilatoarele.

Metodele de diagnosticare a miasteniei gravis nu sunt perfecte, iar unele cu afecțiune pot aștepta câțiva ani înainte de a primi un diagnostic pozitiv. Deoarece aceste simptome nu trec neobservate, un medic va începe de obicei cu un istoric medical complet. Examenul fizic poate include pacientul care demonstrează capacitatea de a apuca obiecte sau de a mișca anumiți mușchi. Uneori, testele de sânge pot detecta prezența celulelor imunitare anormale.

Alte două teste care pot fi efectuate sunt electromiografia cu o singură fibră (EMG) și un test cu edrofoniu. EMG testează fire individuale de mușchi cu impulsuri electrice pentru a identifica orice deteriorare a transmisiei neuronale la mușchi. Un test de edrofoniu folosește administrarea intravenoasă de edrofoniu pentru a bloca temporar acțiunile celulelor imune. În timpul testului, când simptomele miasteniei gravis se ameliorează, acesta poate fi considerat un test pozitiv.

Odată diagnosticat, există mai multe tratamente pentru miastenia gravis. În unele cazuri, se administrează medicamente care blochează răspunsurile imune, în special acele celule autoimune produse în timus. Acestea includ doze zilnice de medicamente precum neostigmina. Ocazional, steroizi precum prednisonul sunt utilizați pentru a îmbunătăți forța musculară, deși acești steroizi pot avea efecte secundare extreme.

Când este posibil, o procedură chirurgicală numită timectomie îndepărtează glanda timus. Acesta este de departe cel mai eficient tratament pentru miastenia gravis, 70% dintre pacienți având remisie completă a simptomelor. Deoarece această opțiune nu elimină complet boala la unii, cercetările continue de către Institutul Național de Tulburări Neurologice și AVC speră să găsească atât tratamente mai bune, cât și, în cele din urmă, un remediu. Deocamdată, cu tratamentul actual, se poate aștepta ca mulți cu miastenie gravis să ducă o viață sănătoasă și normală.