Un prion este un agent neviu, infecțios, format din proteină pliată greșit. Se poate reproduce făcând proteine normale, sănătoase, cu ajutorul mașinilor biologice ale gazdei sale, ca un virus. „Prion” este prescurtarea pentru „particulă infecțioasă proteică”.
Ideea unui agent infecțios lipsit de acizi nucleici pentru reproducere a fost inițial întâmpinată cu scepticism atunci când ideea a fost propusă în anii 60, deoarece un astfel de fenomen nu mai fusese observat până acum. În timp ce entitățile bazate pe acid nucleic sunt bine înțelese, mecanismul de reproducere printre prioni nu este încă pe deplin clar. Prionii găsiți la animale infectează exclusiv creierul, sunt fatali și netratați. Prionii au fost descoperiți în ciuperci, dar, în loc să le deterioreze, se teoretizează că aceștia ar putea juca un rol simbiotic în sistemul imunitar al ciupercilor.
Prionii sunt responsabili pentru izbucnirea bolii vacii nebune în Marea Britanie la începutul anilor 00, care a dus la distrugerea a mii de animale și la teama internațională cu privire la posibilitatea răspândirii bolii de la bovine la oameni. Proteina prionică nu a fost izolată până în 1982, când Stanley B. Prusiner a descoperit-o și a inventat termenul. A fost distins cu Premiul Nobel pentru fiziologie sau medicină în 1997 pentru descoperirea sa.
Unul dintre primele cazuri de boală pe bază de prioni care a fost investigat a fost cel al scrapie-ului, o boală care apare la oi și capre. Această boală era cunoscută încă din secolul al XVIII-lea, dar abia în anii 18 oamenii de știință au început să suspecteze că scrapie nu este o boală tipică, reproducându-se în afara mijloacelor obișnuite ale acizilor nucleici. Scrapie, la fel ca majoritatea bolilor pe bază de prioni, este fatală pentru animalul pe care îl infectează, provocând simptome oribile înainte de moarte. Denumirea bolii vine de la comportamentul tulburător al oilor infectate, de a-și răzui lâna pe stânci. Prionul provoacă, de asemenea, incapacitatea de a merge, colaps convulsiv și plesnit excesiv de buze.
Prionii sunt responsabili pentru bolile incluse în clasa cunoscută sub numele de encefalopatie spongiformă transmisibilă. (Numele științific al bolii vacii nebune este encefalopatia spongiformă bovină.) Boala este numită așa deoarece face ca creierul victimei să degenereze într-o consistență asemănătoare unui burete.
Majoritatea prionilor nu sunt transmisibili între specii, dar au fost raportate cazuri de oameni care contractează o versiune a bolii numită vCJD, 4 decese au avut loc în orașul Armthorpe din Regatul Unit. Rapoarte ca acestea au dus la teroarea la nivel mondial care însoțește boala vacii nebune. De la izbucnire, au fost raportate câteva zeci de cazuri de infecție cu prioni într-o varietate de țări din întreaga lume, cum ar fi Japonia, dar multe țări mari producătoare de animale rămân libere de boli. Industria cărnii din Statele Unite a suferit teribil când vestea bolii a ajuns pe țărmurile americane, deși probabilitatea ca un prion bovin să infecteze un om este incredibil de mică.