Encefalopatiile spongiforme transmisibile (EST) sunt boli neurologice care se caracterizează prin degenerarea țesutului cerebral, determinând formarea unui număr de plăci și găuri mici. Când creierul este examinat în timpul unei autopsii, arată un pic ca un burete, ceea ce explică termenul „spongiform”. Cauza EST se crede în general a fi o proteină anormală numită prion, iar în prezent aceste boli nu au nici un tratament.
Prionii sunt proteine care nu conțin material genetic, utilizând în schimb comportamente unice de pliere pentru a se reproduce, infectând proteinele sănătoase pe parcurs. Prionii pot supraviețui schimbărilor extreme de temperatură și unei varietăți de antiseptice, făcând foarte dificilă eradicarea acestora. Bolile prionice sunt o preocupare în multe comunități, deoarece diagnosticul este adesea omis, deoarece simptomele pot semăna cu alte afecțiuni, cum ar fi demența senilă. În general, oamenii sunt diagnosticați cu EST numai atunci când prezintă trăsături asociate cu o versiune genetică rară sau când suferă de demență la o vârstă neobișnuit de tânără, iar un diagnostic ferm poate fi obținut doar la autopsie, deoarece necesită o inspecție a țesutului cerebral. .
Simptomele EST încep de obicei cu modificări subtile de personalitate și se agravează progresiv pe măsură ce funcția sistemului nervos este perturbată. Pacienții pot avea dificultăți de mers sau de vorbit și de multe ori se confruntă cu demență violentă, deoarece infecția le face găuri în creier. După un anumit punct, sistemul nervos pur și simplu eșuează, determinând pacientul să cadă în comă și în cele din urmă să moară.
EST pot fi găsite la o serie de animale. La om, cel mai cunoscut exemplu este probabil boala Creutzfeldt-Jakob, dar alte EST umane includ boala Gerstmann-Straussler-Scheinker, kuru și insomnia familială fatală. Oile și caprele pot avea scrapie, în timp ce vacile suferă de encefalită spongiformă bovină (ESB), cunoscută și sub numele de vaca nebune. EST au fost, de asemenea, diagnosticate la căprioare și elan (boală cronică de epuizare), pisici (encefalită spongiformă feline) și nurcă (encefalopatie transmisibilă a nurcii).
În toate cazurile, animalele par să contracteze EST prin ingerarea de țesut neurologic infectat. La animale, cea mai frecventă cauză este hrana contaminată, deoarece practica includerii părților de animale tăiate în hrana animalelor pentru proteine suplimentare este destul de comună. EST poate fi, de asemenea, contractat de la intervenția chirurgicală pe creier, deși acest lucru este rar, deoarece prionii responsabili pentru EST sunt capabili să supraviețuiască autoclavei.
Deoarece aceste boli nu pot fi vindecate, majoritatea tratamentului se concentrează pe menținerea pacientului confortabil. Atunci când se suspectează EST, pacienților li se pot oferi relaxante musculare pentru a-i ajuta să facă față convulsiilor și altor simptome fizice asociate cu EST în stadiu avansat, deoarece organismul începe să-și piardă controlul. De asemenea, aceste medicamente pot menține pacienții cu demență extremă mai relaxați, făcându-i mai ușor de îngrijit.