Prionii sunt proteine unice care par a fi responsabile pentru o familie de boli denumite colectiv encefalopatii spongiforme transmisibile (EST), inclusiv scrapie la oi, kuru la oameni și „boala vacii nebune” la vaci. Aceste boli prionice sunt toate cauzate de defalcarea sistemului nervos, care este ușor evidentă după autopsie sau necropsie. Privind țesutul sistemului nervos, devine clar că acesta a fost literalmente mâncat de aceste proteine necinstite, provocând formarea de găuri distinctive.
Existența prionilor a fost emisă ipoteza încă din anii 1960, când cercetătorii au formulat pentru prima dată așa-numita ipoteză „numai proteine” pentru a explica EST. Acești cercetători au observat că iradierea țesutului potențial infecțios nu pare să omoare organismul responsabil, sugerând că acesta nu conține acid nucleic, care este susceptibil la radiații. Teoria a întâlnit o mare opoziție până în anii 1980, când cercetătorul Stanley Prusiner a inventat termenul „prion” pentru a descrie proteinele extrem de neobișnuite pe care le descoperise; aceste proteine nu conțineau acid nucleic, coloana vertebrală a tuturor organismelor vii de pe Pământ.
Cuvântul este preluat de la termenul mai lung „particulă infecțioasă proteică”. În ciuda faptului că prionii nu au acid nucleic și, prin urmare, în teorie nu se pot reproduce, aceste proteine se pot reproduce, prezentând modele ciudate de pliere care subminează proteinele altfel sănătoase. Proteina din care sunt făcute se găsește la multe animale, explicând de ce aceste boli afectează o gamă largă de specii. Animalele și oamenii se pot îmbolnăvi de EST prin ingerarea prionilor în lucruri precum țesutul infectat și prin produse din sânge contaminate.
Aceste mici proteine sunt destul de încăpățânate. Aceștia rezistă multor tehnici folosite pentru decontaminarea alimentelor, ridicând îngrijorări cu privire la siguranța aprovizionării cu alimente. Prionii nu pot fi iradiați și sunt necesare temperaturi și presiune foarte ridicate pentru a-i elimina – temperaturi mult mai mari decât ar folosi în mod normal acei consumatori pentru a găti o friptură. Din fericire, par să se afle în principal în țesutul sistemului nervos, deși consumul de carne de la un animal cu EST ar putea fi periculos.
Aceste proteine au făcut știri în anii 1990, când numeroase cazuri de boală Creutzfeldt-Jakob (BCJ) au început să fie legate de prioni și de consumul de țesut contaminat de la bovine și ovine în Regatul Unit. Cazurile de EST au fost documentate în mod clar la animalele pentru hrana din Europa, iar cercetătorii bănuiesc că EST poate fi o problemă și în Statele Unite, explicând probabil rata în creștere a așa-numitelor „vaci de jos”, vaci care din anumite motive sunt incapabil să se ridice pentru sacrificare. Astfel de vite nu ar trebui să intre în aprovizionarea cu alimente din motive de îngrijorare cu privire la bolile prionice și alte afecțiuni care ar putea reprezenta o amenințare pentru sănătatea umană.