Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική ασθένεια του αίματος που έχει ως αποτέλεσμα την αποτυχία του αίματος να πήξει φυσιολογικά. Όσοι πάσχουν από αυτή την πάθηση μπορεί να αιμορραγούν για μεγάλο χρονικό διάστημα ακόμα και από το μικρότερο κόψιμο ή τραυματισμό. Οι ανεξήγητοι μώλωπες είναι επίσης συχνοί. Αν και η αιμορραγία από εξωτερικούς τραυματισμούς είναι ένα πρόβλημα για όσους πάσχουν από τη νόσο και μπορεί να είναι σοβαρή, ο κίνδυνος της αιμορροφιλίας έγκειται στην τάση για εσωτερική αιμορραγία. Η αιμορραγία στους μύες και τις αρθρώσεις είναι ένα κοινό επώδυνο σύμπτωμα, αλλά σημαντικά εσωτερικά όργανα όπως ο εγκέφαλος, ο νωτιαίος μυελός, το συκώτι και άλλα κρίσιμα συστήματα μπορεί να αρχίσουν να αιμορραγούν απροσδόκητα, θέτοντας τη ζωή ενός ατόμου σε άμεσο κίνδυνο.
Αυτή η ασθένεια προκαλείται από την απουσία μιας σημαντικής πρωτεΐνης που βρίσκεται στο φυσιολογικό αίμα που βοηθά στην πήξη. Οι επαγγελματίες υγείας αναγνωρίζουν δύο διαφορετικούς τύπους αιμορροφιλίας: τον τύπο Α και τον τύπο Β. Αυτοί οι δύο τύποι διαφέρουν ως προς τον τύπο πρωτεΐνης που είναι ανεπαρκής ή απουσιάζει στο αίμα. Η πρωτεΐνη που προκαλεί τον τύπο Α ονομάζεται πρωτεΐνη παράγοντα VIII και η αιμορροφιλία Β προκαλείται από την πρωτεΐνη που αναφέρεται ως παράγοντας IX.
Και οι δύο τύποι είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Ωστόσο, ο τύπος Α είναι ελαφρώς πιο συχνός από τον τύπο Β. Η αιμορροφιλία εντοπίζεται σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες, αν και οι γυναίκες φορείς μπορεί να εμφανίσουν ήπια συμπτώματα. Μεμονωμένες περιπτώσεις θεωρούνται ήπιες, μέτριες ή σοβαρές ανάλογα με την ανεπάρκεια των πρωτεϊνών που φυσιολογικά βοηθούν το αίμα να πήξει. Τα άτομα με ήπια αιμορροφιλία έχουν γενικά μόνο το 30% του μέσου επιπέδου της πρωτεΐνης πήξης. Η μέτρια ασθένεια είναι αποτέλεσμα μόνο του 5% του φυσιολογικού επιπέδου πρωτεΐνης και τα σοβαρά αποτελέσματα από λιγότερο από το 1% της φυσιολογικής παρουσίας της πρωτεΐνης.
Η αιμορροφιλία συνήθως διαγιγνώσκεται μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής και οι σύγχρονες θεραπείες είναι αποτελεσματικές. Η θεραπεία αντικατάστασης παραγόντων με χρήση συνθετικών πρωτεϊνών είναι η πιο κοινή και αποτελεσματική θεραπεία. Άλλα φάρμακα είναι διαθέσιμα για να ενισχύσουν την παραγωγή πρωτεϊνών από το ίδιο το σώμα ή για να βοηθήσουν την πήξη με άλλα μέσα.
Στην ιστορία, μια από τις πιο διάσημες και τραγικές περιπτώσεις επηρέασε τον προβλεπόμενο διάδοχο του θρόνου της Ρωσίας. Ο γιος του Νικολάου Β’, του τελευταίου Τσάρου της Ρωσίας, Αλεξέι έπασχε από σοβαρή αιμορροφιλία. Η άγνοια της ασθένειας εκείνη την εποχή έκανε τους αναστατωμένους γονείς του Αλεξέι να εμπιστευτούν τον μυστικιστικό Ρασπούτιν, ο οποίος κατάφερε να ανακουφίσει το παιδί από την ασθένειά του. Η δύναμη και η εξουσία που απέκτησε ο Ρασπούτιν μέσω των θεραπευτικών του ικανοτήτων οδήγησαν τελικά στην πτώση της Αυτοκρατορίας και τον θάνατο της οικογένειας Ρομάνοφ. Η διαταραχή του Αλεξέι ενέπνευσε την κοινή περιγραφή αυτής της πάθησης ως «Η Βασιλική Νόσος».