Τι είναι η ελασματική ιχθύωση;

Η ελασματική ιχθύωση, που ονομάζεται επίσης ιχθύωση lammellaris ή μη φυσαλιδώδης συγγενής ιχθύωση, είναι μια συγγενής δερματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από υπερκεράτωση ή πάχυνση της κεράτινης στιβάδας, του εξωτερικού στρώματος του δέρματος. Έχει σαν αποτέλεσμα μια φολιδωτή εμφάνιση του δέρματος, ιδιαίτερα στον αυχένα, τη βουβωνική χώρα, τις μασχάλες, τον εσωτερικό αγκώνα και παρόμοιες αρθρώσεις. Η ελασματική ιχθύωση είναι πολύ σπάνια και επηρεάζει μόνο έναν στους 600,000 ανθρώπους. Είναι μια μέτρια μορφή ιχθύωσης, μια ομάδα γενετικών διαταραχών που κυμαίνεται από την πολύ ήπια και σχετικά συχνή ιχθύωση κοινής ιχθύωσης έως την απειλητική για τη ζωή ιχθύωση τύπου αρλεκίνου.

Τα μωρά που γεννιούνται με ελασματική ιχθύωση αναφέρονται ως «μωρά κολλοδίου» επειδή γεννιούνται με μια μεμβράνη κολλοδίου, η οποία μοιάζει με ένα επιπλέον στρώμα δέρματος και αποβάλλεται περίπου δύο εβδομάδες μετά τη γέννηση. Το δέρμα είναι λαμπερό, κηρώδες και σφιχτό και μπορεί να τραβήξει τα μάτια και το στόμα διάπλατα ανοιχτά. Λόγω του ανώμαλου δέρματός τους, τα μωρά κολλοδίου κινδυνεύουν από υποθερμία, αφυδάτωση, μόλυνση του δέρματος και δηλητηρίαση από προϊόντα που εφαρμόζονται τοπικά. Η νοσηλεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών έως ότου απορριφθεί η μεμβράνη του κολλοδίου, συχνά συμπεριλαμβανομένης της χρήσης τοπικών ενυδατικών και υγροποιημένης θερμοκοιτίδας, βοηθά στην αντιμετώπιση και πρόληψη αυτών των κινδύνων. Η κατάσταση δεν είναι επώδυνη ή άβολη για το μωρό, αν και μπορεί να είναι οι επιπλοκές της.

Δεν έχουν όλα τα μωρά κολλοδίου ελασματική ιχθύωση και περίπου το δέκα τοις εκατό δεν εμφανίζουν άλλα συμπτώματα μετά την αποβολή της μεμβράνης του κολλοδίου. Περίπου το 15% έχει διαφορετική γενετική διαταραχή του δέρματος. Η εργαστηριακή εξέταση του δέρματος, του αίματος ή των μαλλιών του μωρού μπορεί να βοηθήσει τους γιατρούς να κάνουν μια διάγνωση.

Εκτός από το φολιδωτό, παχύ δέρμα, η ελασματική ιχθύωση σε παιδιά και ενήλικες μπορεί να προκαλέσει υπερθέρμανση λόγω ελαττωματικής εφίδρωσης, ξηρά και ερεθισμένα βλέφαρα και προσωρινή απώλεια μαλλιών λόγω απολέπισης στο τριχωτό της κεφαλής. Τα παιδιά με την πάθηση μερικές φορές αναπτύσσουν σφιχτές ζώνες γύρω από τα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών που περιορίζουν την κυκλοφορία. Δεν υπάρχει θεραπεία για την ελασματική ιχθύωση, αλλά μπορεί να ανακουφιστεί με ενυδατικές κρέμες για το δέρμα και οφθαλμικές σταγόνες για ξηροφθαλμία. Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν τον ζεστό καιρό και την έντονη άσκηση για να αποτρέψουν την υπερθέρμανση.