Ο φλοιοβασικός εκφυλισμός είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τον εγκεφαλικό φλοιό και τα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου. Είναι σπάνιο, επηρεάζει περίπου πέντε έως επτά στους 100,000 ανθρώπους και συνήθως εμφανίζεται μετά την ηλικία των 60 ετών. Η διάγνωση είναι δύσκολη, καθώς ο φλοιοβασικός εκφυλισμός έχει συμπτώματα παρόμοια με άλλες νευροεκφυλιστικές καταστάσεις και μπορεί να διαγνωστεί οριστικά μόνο μετά θάνατον. Προς το παρόν δεν υπάρχει γνωστή αιτία της νόσου.
Η φλοιοβασική εκφύλιση είναι μια αργή, προοδευτική νόσος, που σημαίνει ότι ο εγκέφαλος σταδιακά εκφυλίζεται, προκαλώντας επιδείνωση των συμπτωμάτων με την πάροδο του χρόνου. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ανεξέλεγκτες ρυθμικές μυϊκές συσπάσεις, μειωμένη κίνηση, μυϊκή ακαμψία, διαταραχή της ισορροπίας, σύνδρομο του ξένου χεριού ή αδυναμία αίσθησης και ελέγχου των κινήσεων του χεριού, απραξία ή αδυναμία ελέγχου της κίνησης των άκρων και αφασία ή απώλεια ομιλία. Τα ψυχολογικά και γνωστικά συμπτώματα όπως ευερεθιστότητα, άνοια και κατάθλιψη είναι επίσης κοινά. Αυτή η ομάδα συμπτωμάτων αναφέρεται μερικές φορές ως φλοιοβασικό σύνδρομο (CBS) ή σύνδρομο φλοιοβασικής εκφύλισης (CBDS), καθώς η οριστική διάγνωση του φλοιοβασικού εκφυλισμού δεν είναι δυνατή όσο ο ασθενής είναι ζωντανός.
Τεχνικές απεικόνισης συμπεριλαμβανομένης της τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων fluorodopa (FDOPA PET), της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) και της υπολογιστικής τομογραφίας εκπομπής ενός φωτονίου (SPECT) χρησιμοποιούνται μερικές φορές σε έναν ασθενή με CBS, αν και γενικά είναι ασαφείς. Ωστόσο, τέτοιες τεχνικές μπορεί να επιτρέψουν τη διάγνωση του φλοιοβασικού εκφυλισμού στο μέλλον. Το FDOPA PET χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της μειωμένης πρόσληψης ντοπαμίνης σε πληγείσες περιοχές του εγκεφάλου. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να αναγνωρίσει την ατροφία ή την απώλεια δομών στον εγκέφαλο και το SPECT εξετάζει την αιμάτωση ή την παροχή αίματος στον εγκέφαλο, η οποία συνήθως μειώνεται σε ασθενείς με CBS.
Η φλοιοβασική εκφύλιση συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, νόσο του Πάρκινσον και διάφορες μορφές άνοιας, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Αλτσχάιμερ. Η μετωποκροταφική άνοια, μια εκφυλιστική ασθένεια του μετωπιαίου και κροταφικού λοβού του εγκεφάλου, μπορεί να εξελιχθεί σε CBS. Ενώ τα συμπτώματα του CBS δεν ευθυγραμμίζονται ακριβώς με καμία από αυτές τις άλλες καταστάσεις, επιτρέποντας την εξάλειψη ορισμένων ως πιθανών αιτιών σε ορισμένους ασθενείς, δεν υπάρχουν πάντα όλα τα πιθανά συμπτώματα και είναι συχνά αδύνατο να αποκλειστούν εντελώς άλλες ασθένειες. Δεν υπάρχει θεραπεία για το CBS και η πρόγνωση είναι πολύ κακή, με τους περισσότερους ασθενείς να πεθαίνουν μέσα σε οκτώ χρόνια. Η θεραπεία εστιάζει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και μπορεί να περιλαμβάνει ντοπαμινεργική φαρμακευτική αγωγή, καθώς και λογοθεραπεία για την αντιμετώπιση της αφασίας και μεθόδους που βοηθούν τον ασθενή να κινηθεί και να φάει.
Ο φλοιοβασικός εκφυλισμός μπορεί να διαγνωστεί με ιστολογική ή μικροσκοπική εξέταση του εγκεφαλικού ιστού. Τα αφύσικα υψηλά επίπεδα της πρωτεΐνης tau, μαζί με αστρογλοιακά εγκλείσματα ή μη φυσιολογικές αποφύσεις των αστροκυττάρων, υποστηρικτικών κυττάρων του εγκεφάλου, είναι ενδεικτικά της πάθησης. Η μέθοδος που χρησιμοποιείται πιο συχνά για την ανίχνευση αυτών των σημείων είναι η μέθοδος χρώσης Gallyas-Braak.