Η κήλη Bochdalek είναι ένα δυνητικά απειλητικό για τη ζωή συγγενές ελάττωμα στο οποίο το διάφραγμα αποτυγχάνει να κλείσει σωστά. Ως αποτέλεσμα, είναι δυνατό τα κοιλιακά όργανα και άλλοι ιστοί να ωθηθούν προς τα πάνω στην θωρακική κοιλότητα. Ένα μωρό που γεννιέται με κήλη Bochdalek μπορεί να έχει ακραίες αναπνευστικές δυσκολίες εξαιτίας των ανεπαρκώς αναπτυγμένων πνευμόνων και της πίεσης από διογκωμένα όργανα. Συχνά απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση για να μετακινηθεί το κοιλιακό περιεχόμενο στην κανονική ευθυγράμμισή τους και να κλείσει οριστικά το άνοιγμα στο διάφραγμα. Τα περισσότερα βρέφη που λαμβάνουν άμεση θεραπεία είναι σε θέση να αναρρώσουν και να αναπτυχθούν φυσιολογικά.
Τα αίτια της κήλης Bochdalek δεν είναι πλήρως κατανοητά, αλλά οι γιατροί πιστεύουν ότι αρκετοί παράγοντες μπορούν να συμβάλουν στις παραμορφώσεις του διαφράγματος. Μια κήλη μπορεί να εμφανιστεί λόγω μιας τυχαίας γενετικής μετάλλαξης που επηρεάζει την ανάπτυξη οργάνων, μιας ανεπάρκειας βιταμίνης Α ή μιας κληρονομικής διαταραχής του μεταβολισμού. Το κάτω μέρος του διαφράγματος συνήθως κλείνει γύρω στην όγδοη εβδομάδα κύησης και πιστεύεται ότι τα αναπτυξιακά προβλήματα που οδηγούν σε κήλες ισχύουν περίπου δύο εβδομάδες νωρίτερα. Είναι σύνηθες να γεννιούνται βρέφη με επιπλέον προβλήματα, όπως καρδιακά ελαττώματα ή σημαντικά υπανάπτυκτους πνεύμονες.
Μερικές φορές είναι δυνατό για τους γιατρούς να εντοπίσουν μια κήλη Bochdalek με υπερήχους και άλλες απεικονιστικές εξετάσεις ενώ το έμβρυο είναι ακόμα στη μήτρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, δεν είναι γνωστό ότι ένα μωρό έχει μεγάλο πρόβλημα παρά μόνο μετά τη γέννησή του. Κατά τη γέννηση, το βρέφος μπορεί να εμφανίσει σημάδια δυσκολίας στην αναπνοή και γρήγορο καρδιακό ρυθμό. Το δέρμα του μπορεί να έχει μπλε απόχρωση λόγω της έλλειψης οξυγόνου στην κυκλοφορία του αίματος. Τα μωρά μπορεί επίσης να είναι κουτσά και να μην κλάψουν και να ανοίξουν τα μάτια τους.
Μια ομάδα γιατρών μπορεί να διαγνώσει γρήγορα μια κήλη Bochdalek πραγματοποιώντας φυσική εξέταση. Η κοιλιά συνήθως αισθάνεται άδεια και συμπιέζεται εύκολα όταν τα όργανα είναι πολύ μακριά στο στήθος. Ένας γιατρός μπορεί επίσης να μπορεί να ακούσει τους θορύβους του εντέρου στο στήθος χρησιμοποιώντας ένα στηθοσκόπιο. Εάν ο ασθενής είναι αρκετά σταθερός, μπορεί να ληφθούν ακτινογραφίες θώρακος ή αξονική τομογραφία για να επιβεβαιωθεί η παραμόρφωση του διαφράγματος.
Ο πρώτος στόχος της θεραπείας είναι η σταθεροποίηση της αναπνοής με οξυγονοθεραπεία ή καρδιοπνευμονική αναζωογόνηση. Εάν η καρδιά δεν λειτουργεί σωστά, μπορεί να χρειαστεί ένα μηχάνημα παράκαμψης για τη διατήρηση της κυκλοφορίας του αίματος. Η χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση μιας κήλης Bochdalek είναι μια λεπτή διαδικασία που περιλαμβάνει το άνοιγμα της θωρακικής κοιλότητας και τη χειροκίνητη στερέωση των εντέρων, των νεφρών, του στομάχου και άλλων οργάνων στη θέση τους. Στη συνέχεια ράβεται η οπή στο διάφραγμα και κλείνεται το χειρουργικό τραύμα. Η XNUMXωρη παρακολούθηση και η θεραπεία είναι σημαντικές τις ημέρες μετά την επέμβαση για να βεβαιωθείτε ότι δεν θα προκύψουν επιπλοκές.