Τι είναι η λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Η λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων (ATL) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται σε κύτταρα Τ του ανοσοποιητικού. Το ATL προκαλείται από ανθρώπινο ιό λευχαιμίας Τ-κυττάρων/λεμφώματος τύπου 1 ή HTLV-1. Αυτός ο καρκίνος είναι επιθετικός και οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν εντός ενός έτους από τη διάγνωση. Η λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων είναι μια μορφή λεμφώματος μη Hodgkin. Η ATL επηρεάζει τους ενήλικες και είναι πιο συχνή στην Καραϊβική και την Ιαπωνία. Σημειώνεται σε λιγότερο συχνές συστάδες στις δυτικές χώρες.

Ο HTLV-1, ο ιός που ευθύνεται για το ATL είναι ένας ρετροϊός. Μπορεί να μεταδοθεί μέσω του αίματος, όπως κοινές βελόνες ή μετάγγιση αίματος, σεξουαλική επαφή ή από τη μητέρα στο παιδί. Η λανθάνουσα περίοδος για την ανάπτυξη λευχαιμίας Τ-κυττάρων ενηλίκων μετά την έκθεση στον HTLV-1 είναι κατά μέσο όρο 30 χρόνια. Λιγότερο από το πέντε τοις εκατό των ατόμων που είναι φορείς του HTLV-1 αναπτύσσουν ATL.

Τα ορατά συμπτώματα της λευχαιμίας των Τ-κυττάρων ενηλίκων περιλαμβάνουν δερματικές βλάβες και διευρυμένους λεμφαδένες. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα, βλάβες στα οστά και μεγέθυνση του ήπατος και της σπλήνας. Υπάρχουν τέσσερις υπο-τύποι της νόσου, η οξεία και η λεμφωματώδης, που αναπτύσσονται και οι δύο πολύ γρήγορα, και η λιγότερο επιθετική και χρόνια ATL.

Τα συμπτώματα αναπτύσσονται γρήγορα στην οξεία ATL. Ο ασθενής τυπικά εμφανίζει διευρυμένους λεμφαδένες στη βουβωνική χώρα, τη μασχάλη και το λαιμό, κόπωση, δερματικό εξάνθημα και αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα, που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή δυσκοιλιότητα και ακανόνιστο καρδιακό παλμό. Η λεμφοματώδης ATL περιορίζεται στους λεμφαδένες. Η χρόνια ATL εξελίσσεται αργά και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μεγέθυνση λεμφαδένων καθώς και μεγέθυνση οργάνων όπως σπλήνα και ήπαρ, καθώς και δερματικό εξάνθημα και κόπωση. Το Smoldering ATL εξελίσσεται πολύ αργά και παρουσιάζει ήπια συμπτώματα όπως βλάβες στο δέρμα.

Η διάγνωση της λευχαιμίας των Τ-κυττάρων ενηλίκων γίνεται με βιοψία. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα δει τον μη φυσιολογικό ιστό δέρματος ή ιστό όγκου μέσω μικροσκοπίου για να κάνει μια διάγνωση. Μπορεί επίσης να κάνει μια εξέταση αίματος για να μετρήσει τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα, καθώς και τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων. Μόλις γίνει η διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει αξονική τομογραφία σπλήνας, ήπατος, θώρακα και κοιλίας καθώς και βιοψία μυελού των οστών για να προσδιορίσει την έκταση της νόσου.

Επειδή η λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων είναι σχετικά σπάνια, είναι δύσκολο να διεξαχθούν κλινικές δοκιμές για την ανάπτυξη ενός συνιστώμενου πρωτοκόλλου θεραπείας. Η τυπική θεραπεία για την ATL είναι παρόμοια με άλλες μορφές λεμφώματος Τ-κυττάρων, που είναι ένας συνδυασμός φαρμάκων χημειοθεραπείας. Οι ασθενείς μπορούν επίσης να λάβουν αντιιικά φάρμακα και ιντερφερόνη για τη θεραπεία της λοίμωξης HTLV-1. Ορισμένοι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης συνιστούν μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών για ασθενείς που βρίσκονται σε ύφεση.