Τι είναι η λεμφαγγειωμάτωση;

Η λεμφαγγειωμάτωση (LYMF) είναι μια ασθένεια του λεμφικού συστήματος. Μπορεί να επηρεάσει όλες τις περιοχές του σώματος εκτός από το κεντρικό νευρικό σύστημα ή τον εγκέφαλο. Αυτή η ασθένεια είναι ένας σπάνιος τύπος νεοπλασίας και τείνει να είναι ευρέως διαδεδομένη παρά να εντοπίζεται σε μια περιοχή. Συνήθως συγχέεται με τη λεμφαγγειολειομυωμάτωση, η οποία προκαλείται από ανώμαλη ανάπτυξη λείων μυών.
Οι λεμφαδένες συνδέονται με αγγεία σε κάθε περιοχή του σώματος εκτός από το κεντρικό νευρικό σύστημα και τον εγκέφαλο. Το λεμφικό σύστημα είναι υπεύθυνο για τη διανομή σωματικών υγρών εκτός του αίματος σε όλο το σώμα. Μια λεμφική νόσος ή άλλες ανωμαλίες μπορεί να οδηγήσουν σε βλάβες ή λεμφαγγειώματα, τα οποία είναι νεοπλασίες.

Η έρευνα δείχνει ότι η λεμφαγγειωμάτωση μπορεί να είναι συγγενής ή να οδηγήσει σε αληθινά νεοπλάσματα. Οι συγγενείς τύποι προκαλούνται από ανωμαλίες που εμφανίζονται στο λεμφικό σύστημα από τη γέννηση. Τα αληθινά νεοπλάσματα είναι νέες αναπτύξεις όγκων. Η ακριβής αιτία αυτής της κατηγορίας σπάνιων ασθενειών δεν είναι ξεκάθαρη.

Οι περισσότερες περιπτώσεις λεμφαγγειωμάτωσης προκαλούν διάσπαρτα λεμφαγγειώματα. Αυτά τα νεοπλάσματα μπορούν να εξαπλωθούν σε εντελώς διαφορετικές περιοχές, προκαλώντας συμπίεση, εμπόδια ή δομική βλάβη επειδή φράζουν τα λεμφικά αγγεία. Μπορούν επίσης να αποτελούνται από πολλαπλές αναπτύξεις που εμφανίζονται σε ένα ή περισσότερα όργανα. Όταν οι αυξήσεις εμφανίζονται στα όργανα, μπορεί να προκληθεί βλάβη στα όργανα και μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πρόσθετη βλάβη ως αποτέλεσμα της ακατάλληλης λειτουργίας των οργάνων. Για παράδειγμα, οι αυξήσεις στους πνεύμονες μπορεί να προκαλέσουν στέρηση οξυγόνου, κάτι που είναι επιβλαβές για άλλα ζωτικά όργανα όπως η καρδιά και ο εγκέφαλος.

Διάφοροι παράγοντες καθορίζουν το είδος της θεραπείας της λεμφαγγειωμάτωσης που λαμβάνει ένας ασθενής. Δεν είναι κάθε μέθοδος θεραπείας αποτελεσματική για κάθε ασθενή. Δεν είναι ασυνήθιστο οι ασθενείς να υποβάλλονται σε διάφορους τύπους θεραπειών πριν βρεθεί μια επιτυχημένη. Οι αναστολείς αγγειακής ανάπτυξης μπορεί να επιβραδύνουν την εξέλιξη σε ορισμένους ασθενείς. Η χημειοθεραπεία είναι επίσης επιτυχής στην επιβράδυνση της ανάπτυξης.

Η ηλικία του ασθενούς και η σοβαρότητα της νόσου επηρεάζουν την πρόγνωση της λεμφαγγειωμάτωσης. Γενικά, η γρήγορη εύρεση μιας αποτελεσματικής θεραπείας μπορεί να αυξήσει το ποσοστό επιβίωσης του ασθενούς. Αν και οι περισσότερες αναπτύξεις είναι καλοήθεις, μπορεί να εγκυμονούν επικίνδυνους κινδύνους ανάλογα με τη θέση τους. Όποτε είναι δυνατόν, η χειρουργική αφαίρεση των αυξήσεων μπορεί επίσης να αυξήσει την επιβίωση. Οι επιθετικές αναπτύξεις πρέπει να αντιμετωπίζονται επιθετικά.

Η λεμφαγγειωμάτωση έχει επιπλοκές παρόμοιες με πολλές άλλες ασθένειες που σχετίζονται με το νεόπλασμα. Ανεξάρτητα από την προέλευσή του, οι παραδοσιακές θεραπείες δεν είναι πάντα αποτελεσματικές. Οι γιατροί πρέπει να παρακολουθούν στενά τις αυξήσεις για να μάθουν ποιες μέθοδοι λειτουργούν. Τα μικρότερα παιδιά έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας εάν οι αυξήσεις δεν εντοπίζονται σε ζωτικά όργανα.