Τι είναι η Μεταφορά των Μεγάλων Αρτηριών;

Η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα που απαιτεί άμεση θεραπεία. Σε περίπτωση μετατιθέμενων αρτηριών, η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με την αριστερή κοιλία και η αορτή με τη δεξιά κοιλία. Το αποτέλεσμα είναι ότι το αίμα που πρέπει να πηγαίνει στους πνεύμονες για οξυγόνωση στέλνεται πίσω στο σώμα μέσω της αορτής. Επίσης, αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο, αντί να ρέει στο σώμα, επιστρέφει στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής βαλβίδας.

Πριν από τη δεκαετία του 1960, η διάγνωση της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών, γνωστή και ως σύνδρομο «μπλε-μωρού», σήμαινε μια εξαιρετικά σύντομη διάρκεια ζωής. Τα παιδιά σπάνια έζησαν μετά το πρώτο τους έτος. Ωστόσο, δύο κύριες χειρουργικές τακτικές μπορούν τώρα να χρησιμοποιηθούν για την αντιμετώπιση αυτής της πάθησης. Τα περισσότερα παιδιά με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών έχουν τώρα εξαιρετικές προσδοκίες για ένα υγιές μέλλον.

Η πρώτη χειρουργική επέμβαση για τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών ήταν ένας κολπικός διακόπτης, που ονομάζεται επίσης διαδικασία Mustard ή Senning. Αυτή η επέμβαση ανοιχτής καρδιάς δημιουργεί ένα τούνελ μεταξύ των κόλπων. Ένας κολπικός διακόπτης επιτρέπει στο αίμα να ανακατευθύνεται στην κατάλληλη κοιλία, για να χορηγηθεί αποτελεσματικά στο σώμα ή στους πνεύμονες.

Δεδομένου ότι η διόρθωση Senning της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών απαιτεί διάνοιξη σήραγγας μέσω της καρδιάς, όσοι είχαν αυτή την αποκατάσταση έχουν υψηλότερη συχνότητα αρρυθμίας τόσο αμέσως μετά την επέμβαση όσο και χρόνια αργότερα. Η καρδιακή λειτουργία μπορεί επίσης να είναι μειωμένη επειδή η δεξιά κοιλία, η πιο αδύναμη από τις δύο κοιλίες, πρέπει ουσιαστικά να κάνει τη δουλειά της αριστερής κοιλίας και να αντλεί αίμα στο σώμα. Περαιτέρω χειρουργική επέμβαση, εμφύτευση βηματοδότη ή φάρμακα μπορεί να απαιτηθούν για την αντιμετώπιση της ασθενέστερης καρδιακής λειτουργίας καθώς ο ασθενής γερνάει.

Οι καρδιοθωρακοχειρουργοί παρατηρώντας τις μεταγενέστερες επιπλοκές του κολπικού διακόπτη ανέπτυξαν μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται αρτηριακός διακόπτης, ο οποίος είναι τώρα η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη διόρθωση για τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών. Σε αυτή τη χειρουργική επέμβαση, που ονομάζεται επίσης διαδικασία Jatene, η αορτή και η πνευμονική αρτηρία κόβονται και επιστρέφουν στην κανονική θέση. Οι στεφανιαίες αρτηρίες ανακατευθύνονται επίσης στην αορτή.

Οι απόψεις διίστανται σχετικά με το πότε πρέπει να γίνει η διαδικασία Jatene για τη διόρθωση της μεταφοράς των μεγάλων αρτηριών. Μερικοί χειρούργοι προτιμούν να διευρύνουν τη φυσική σύνδεση μεταξύ των κόλπων, του βατού πόρου, προτού πραγματοποιήσουν αργότερα τον αρτηριακό διακόπτη. Άλλοι χειρουργοί ακολουθούν μια πιο επιθετική προσέγγιση και επιλέγουν να πραγματοποιήσουν τη διαδικασία Jatene λίγο μετά τη γέννηση.
Τα πλεονεκτήματα της έγκαιρης εκτέλεσης του διακόπτη περιλαμβάνουν την καλύτερη λειτουργία της καρδιάς σχεδόν αμέσως. Ενώ η μεγέθυνση του βατού πόρου κερδίζει χρόνο, έχει επίσης ως αποτέλεσμα σημαντικά χαμηλότερη καρδιακή λειτουργία. Σε πολλούς χειρουργούς, ωστόσο, αρέσει να δίνουν στο νεογέννητο μια ευκαιρία να αναπτυχθεί, γιατί όσο μεγαλύτερες είναι οι αρτηρίες, τόσο πιο εύκολη είναι η επέμβαση. Η διαβούλευση με τον παιδοκαρδιοθωρακοχειρουργό κάποιου σχετικά με τα ποσοστά επιτυχίας και τις προτιμήσεις είναι χρήσιμη για τον καθορισμό της καλύτερης επιλογής για το παιδί του.

Σε αντίθεση με άλλα ελαττώματα, ωστόσο, η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών απαιτεί άμεση θεραπεία, επομένως οι γονείς μπορεί να μην έχουν πολύ χρόνο για να εξετάσουν τις επιλογές τους. Η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών δεν ενέχει κανένα κίνδυνο για το έμβρυο, το οποίο λαμβάνει οξυγόνο από τη μητέρα, επομένως συχνά δεν διαγιγνώσκεται πριν από τη γέννηση. Ένα εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα, ένα ακριβές υπερηχογράφημα της εμβρυϊκής καρδιάς, δεν εκτελείται γενικά εκτός εάν εντοπιστούν άλλα καρδιακά ελαττώματα.
Ορισμένοι υπερηχογράφοι και ακτινολόγοι είναι εξαιρετικοί στην εύρεση καρδιακών ελαττωμάτων. Άλλοι δεν είναι. Ωστόσο, το μπλε χρώμα του βρέφους, η δυσκολία στην αναπνοή και η αδυναμία σίτισης συνήθως σημειώνονται μέσα σε λίγες ώρες από τη γέννηση, έτσι λίγοι παιδίατροι αποτυγχάνουν να διαγνώσουν τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών.

Μετά την επέμβαση, ένα παιδί με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών πρέπει να παρακολουθείται τουλάχιστον κάθε χρόνο από παιδοκαρδιολόγο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι μετατιθέμενες αρτηρίες δεν αναπτύσσονται σωστά και πρέπει να αντικατασταθούν. Δεδομένου ότι η χειρουργική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη είναι σχετικά νέα, η μακροπρόθεσμη προοπτική δεν είναι καλά καθορισμένη. Τα παιδιά με αυτή την επισκευασμένη πάθηση μπορεί να έχουν κάποιους περιορισμούς, όπως αδυναμία συμμετοχής σε οργανωμένα αθλήματα. Επίσης, οι καρδιολόγοι συνιστούν τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες με μετάθεση να λαμβάνουν αντιβιοτικά πριν από τις οδοντιατρικές εξετάσεις και διαδικασίες.
Σε γενικές γραμμές, πάντως, η προοπτική για ένα παιδί με αρτηριακό διακόπτη είναι εξαιρετική. Γυναίκες με μη επιπλεγμένη μετάθεση μπορούν να τεκνοποιήσουν, κάτι που μέχρι πρόσφατα δεν ήταν δυνατό χωρίς σημαντικό κίνδυνο. Επομένως, αν και υπάρχουν ορισμένοι μικρο περιορισμοί στις δραστηριότητες, οι οποίοι μπορεί να αλλάξουν καθώς βελτιώνεται ο τομέας της καρδιολογίας, όσοι έχουν επιδιορθωθεί μετάθεση μπορεί να αναμένεται να ζήσουν μια φυσιολογική και υγιή ζωή.