Ο μετασχηματισμός του Richter είναι μια κατάσταση όπου ορισμένοι τύποι λευχαιμίας, ένας καρκίνος των λευκών αιμοσφαιρίων, «μεταμορφώνεται» και γίνεται διάχυτος, μεγάλος τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων (DLBL), που είναι μια επιθετική μορφή καρκίνου που περιλαμβάνει το λεμφικό σύστημα. Μπορεί επίσης να ονομαστεί σύνδρομο Richter. Οι τύποι λευχαιμίας που υφίστανται αυτόν τον μετασχηματισμό είναι η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL) και η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL), από τις οποίες η τελευταία είναι πιο συχνή. Οι στατιστικές δείχνουν ότι το 5 έως 8% των ασθενών με ΧΛΛ έχουν βιώσει τη μεταμόρφωση του Ρίχτερ λίγο καιρό μετά τη διάγνωση της ΧΛΛ.
Σε γενικές γραμμές, τόσο η CLL όσο και η DLBL είναι καρκίνοι που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, ιδιαίτερα το Β κύτταρο, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων. Η ΧΛΛ περιλαμβάνει την υπερπαραγωγή κατεστραμμένων Β κυττάρων που τελικά ξεπερνούν τα υγιή κύτταρα στο αίμα και στο μυελό των οστών. Εάν τα λευχαιμικά κύτταρα παρουσιάσουν μη φυσιολογική διεύρυνση, η ΧΛΛ μπορεί να έχει ήδη υποστεί μετασχηματισμό του Richter και να έχει γίνει DLBL. Το πρώτο άτομο που περιέγραψε την εμφάνιση του μετασχηματισμού ήταν ο Δρ. Maurice Richter, όταν, το 1928, ένας από τους άνδρες ασθενείς του που είχε ΧΛΛ εμφάνισε σοβαρά διογκωμένους λεμφαδένες και πέθανε σύντομα. Το μη φυσιολογικό μέγεθος του κυττάρου οφείλεται εν μέρει σε μεγαλύτερο πυρήνα και υπερβολικό κυτταρόπλασμα, το υγρό που συγκρατεί τα οργανίδια του κυττάρου.
Μερικά συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει ο ασθενής στη μεταμόρφωση του Richter είναι η λεμφαδενοπάθεια ή η διόγκωση των λεμφαδένων, ιδιαίτερα στην περιοχή του στομάχου, ηπατοσπληνομεγαλία ή φλεγμονή του ήπατος και του σπλήνα και ο ανεξήγητος πυρετός. Οι εξετάσεις αίματος μπορεί επίσης να δείξουν χαμηλούς αριθμούς τόσο των αιμοπεταλίων όσο και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, προκαλώντας τον ασθενή να εμφανίσει μώλωπες και δυσκολία στην αναπνοή. Άλλα συμπτώματα είναι η ξαφνική απώλεια βάρους, οι νυχτερινές εφιδρώσεις και η ωχρότητα. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν σύνδρομο Richter χωρίς προειδοποίηση και μπορεί απροσδόκητα να αισθανθούν γενικά άρρωστοι, ακόμα κι αν η ΧΛΛ βρίσκεται ήδη σε ύφεση. Συχνά γίνεται βιοψία του διογκωμένου λεμφαδένα για να διαγνωστεί με ακρίβεια εάν η ΧΛΛ έχει μετατραπεί σε DLBL.
Η αιτία του μετασχηματισμού του Ρίχτερ δεν έχει ακόμη εντοπιστεί, αλλά οι επιστήμονες έχουν υποθέσει ότι ο «μετασχηματισμός» των λευχαιμικών κυττάρων είναι αποτέλεσμα κάποιας γενετικής αλλαγής στα υπερπαραγόμενα κύτταρα. Μελέτες έχουν δείξει ότι η παρουσία ενός γενετικού δείκτη, που ονομάζεται «ZAP-70», αυξάνει την πιθανότητα μετασχηματισμού του κυττάρου. Μερικοί επιστήμονες ανακάλυψαν επίσης ότι ο ιός Epstein-Barr (EPV), ένας κοινός ιός που προκαλεί έρπητα, μπορεί επίσης να προκαλέσει λευχαιμικά κύτταρα να γίνουν κύτταρα λεμφώματος.
Ο μετασχηματισμός του Richter μπορεί να αντιμετωπιστεί με μια διαδικασία χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας παρόμοια με αυτή που χρησιμοποιείται για το λέμφωμα μη Hodgkin. Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων μπορούν επίσης να συμπεριληφθούν στις θεραπευτικές επιλογές. Οι ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά μπορεί να χρειαστεί να συζητήσουν τα φάρμακά τους με τους γιατρούς τους, καθώς ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι το φάρμακο, συγκεκριμένα η φλουδαραβίνη, μπορεί να θέσει έναν ασθενή σε μεγαλύτερο κίνδυνο για μεταμόρφωση του Richter. Η θεραπεία είναι υψίστης σημασίας, καθώς η πρόγνωση για την πάθηση δεν είναι πολύ αισιόδοξη: συχνά δίνεται στους ασθενείς περίπου έξι μήνες ζωής μετά τη διάγνωση.