Τι είναι η Μεθαιμοσφαιριναιμία;

Η μεθαιμοσφαιριναιμία ή η Met hb είναι μια σπάνια διαταραχή του αίματος που μπορεί να προκληθεί από κληρονομική ή συγγενή πάθηση, έκθεση σε τοξίνες, ειδικά νιτρικά, ή αφυδάτωση, ιδιαίτερα σε βρέφη. Σε αυτή την κατάσταση, η μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης υπάρχει σε πάρα πολύ μεγάλη ποσότητα. Αυτός ο συγκεκριμένος τύπος αιμοσφαιρίνης δεν μπορεί να μεταφέρει ή να δεσμεύσει οξυγόνο, πράγμα που σημαίνει ότι μειώνεται ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων που περιέχουν οξυγόνο. Η κακή παροχή ερυθρών αιμοσφαιρίων που φέρουν οξυγόνο προκαλεί αναιμία και μπορεί να είναι καταστροφική για τα όργανα και όταν η μεθαιμοσφαιρίνη υπάρχει σε μεγάλες ποσότητες, τα όργανα μπορεί να αρχίσουν να αποτυγχάνουν. Έτσι, η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα, προκαλώντας ολική καρδιακή ανεπάρκεια όταν παραμένει χωρίς θεραπεία.

Συνήθως, η μεθαιμοσφαιριναιμία παρατηρείται πριν από την ανεπάρκεια οργάνων, ειδικά σε άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα. Θα προκαλέσει κυάνωση, εμφανώς μπλε δέρμα. Τα άτομα που έχουν αυτή τη διαταραχή δεν φαίνονται απλώς λίγο μπλε, αλλά συχνά πολύ μπλε. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αλλαγές στην ψυχική κατάσταση, σύγχυση, δύσπνοια, ζάλη και πονοκεφάλους. Η συνεχής συσσώρευση μεθαιμοσφαιρίνης μπορεί να προκαλέσει απώλεια συνείδησης, κώμα και τελικά θάνατο. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με τον έλεγχο της παρουσίας μεθαιμοσφαιρίνης στο αίμα, η οποία θα πρέπει να είναι μικρότερη από 1%. Υψηλότερες ποσότητες επιβεβαιώνουν τη μεθαιμοσφαιριναιμία. Επιπλέον, το αίμα από τις αρτηρίες φαίνεται καφέ αντί για έντονο κόκκινο.

Η πάθηση είναι θεραπεύσιμη και μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπιστεί εκ νέου σε άτομα που έχουν συγγενή ή κληρονομική μεθαιμοσφαιριναιμία, επιχειρώντας να μειώσουν τη μεθαιμοσφαιρίνη, έτσι ώστε τα μόρια του σιδήρου να μεταφέρουν ξανά οξυγόνο. Αυτό συνήθως επιτυγχάνεται μέσω ενδοφλέβιας ενστάλαξης της ουσίας μπλε του μεθυλενίου. Καθώς η θεραπεία προχωρά, το δέρμα αρχίζει να ροδίζει και τα κύρια όργανα του σώματος οξυγονώνονται καλύτερα.

Ενώ η μεθαιμοσφαιριναιμία μπορεί να είναι κληρονομική, η επίπτωση της κληρονομικότητας είναι χαμηλή. Αντίθετα, η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως μετά από σοβαρή αφυδάτωση ή έκθεση σε τοξίνες. Σε ένα επεισόδιο του 2007 της spin-off εκπομπής του Grey’s Anatomy, Private Practice, αρκετές αδερφές ανέπτυξαν την πάθηση μετά από μακρά έκθεση σε νιτρικά λιπάσματα. Αυτό είναι στην πραγματικότητα ένα τέλειο παράδειγμα του πώς ορισμένες τοξίνες μπορούν να δημιουργήσουν την κατάσταση.

Τα βρέφη, ειδικά εκείνα κάτω των έξι μηνών, είναι επίσης πολύ ευάλωτα στη μεθαιμοσφαιριναιμία εάν πάθουν ασθένειες που οδηγούν σε αφυδάτωση. Τα μικρά παιδιά είναι ιδιαίτερα επιρρεπή σε αφυδάτωση από διάρροια ή έμετο επειδή το σωματικό τους βάρος είναι τόσο χαμηλό. Σε αντίθεση με τους ενήλικες, μπορεί να αφυδατωθούν μέσα σε λίγες ώρες από τη στιγμή που αρρωστήσουν, γεγονός που μπορεί να δημιουργήσει υπερβολικά επίπεδα μεθαιμοσφαιρίνης γρήγορα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι εξαιρετικά σημαντικό να αντιμετωπίζονται άμεσα τα μικρά παιδιά με σοβαρή διάρροια ή έμετο, ειδικά εάν η κατάσταση δεν υποχωρήσει μέσα σε λίγες ώρες και το παιδί δεν μπορεί να ανεχθεί ή να κρατήσει τα υγρά.