Η μοιραία οικογενειακή αϋπνία (FFI) είναι μια εξαιρετικά σπάνια εκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου που φαίνεται να είναι γενετικής φύσης. Αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι παρούσα σε λιγότερες από 30 οικογένειες σε όλο τον κόσμο, αν και πρόσθετη μελέτη και γενετική ανάλυση μπορεί να αποκαλύψει περισσότερες οικογένειες που έχουν προδιάθεση σε αυτήν. Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για τη θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία, αν και οι γιατροί εργάζονται σε πειραματικές θεραπείες. Οι περισσότεροι γιατροί πιστεύουν ότι η καλύτερη ελπίδα για θεραπεία βρίσκεται στη γονιδιακή θεραπεία.
Αυτή η ασθένεια είναι ένας τύπος ασθένειας πριόν, που σημαίνει ότι προκαλείται από αδίστακτες πρωτεΐνες που ονομάζονται πριόν. Τα πριόν στερούνται γενετικού υλικού, που αναπαράγονται μέσω της περίεργης συμπεριφοράς αναδίπλωσης που προκαλεί τις πρωτεΐνες γύρω τους να μεταλλάσσονται. Στην περίπτωση της θανατηφόρου οικογενειακής αϋπνίας, οι ασθενείς που κληρονομούν το κυρίαρχο γονίδιο που προκαλεί την πάθηση θα αρχίσουν να εμφανίζουν συμπτώματα μεταξύ 30 και 60 ετών, καθώς τα πριόν επιτίθενται στον θάλαμο, το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για τον ύπνο.
Το πρώτο σημάδι της θανατηφόρου οικογενειακής αϋπνίας είναι η αδυναμία ύπνου, η οποία συχνά συνδυάζεται με κρίσεις πανικού και παραισθήσεις. Καθώς ο ασθενής συνεχίζει να μένει για εβδομάδες και μήνες χωρίς ύπνο, τείνει να χάσει βάρος και να βυθίζεται στην άνοια καθώς όλο και περισσότερος εγκέφαλος καταστρέφεται. Τελικά, ο ασθενής γίνεται κατατονικός και δεν ανταποκρίνεται τελείως πριν πεθάνει.
Τα πρώτα κρούσματα θανατηφόρου οικογενειακής αϋπνίας εντόπισε ένας Ιταλός γιατρός, ο Ignazio Roiter. Δυστυχώς για τον Roiter, αυτές οι περιπτώσεις ήταν πολύ κοντά στο σπίτι, εμφανίζονταν ανάμεσα σε μέλη της οικογένειας της συζύγου του. Στην έρευνα ύπνου του Roiter, δεν είχε αντιμετωπίσει ποτέ κάτι παρόμοιο με αυτήν την κατάσταση και υποψιαζόταν ότι μπορεί να ήταν μια εντελώς νέα ασθένεια. Όταν ο εγκέφαλος ενός από τους ασθενείς υποβλήθηκε σε αυτοψία, αποκάλυψε τις χαρακτηριστικές πλάκες και τρύπες της νόσου των πριόν, επιβεβαιώνοντας τις υποψίες του.
Ο ύπνος είναι πολύ σημαντικός για την ανθρώπινη υγεία, αν και οι γιατροί δεν είναι σίγουροι γιατί. Όποιος έχει βιώσει ποτέ έστω και μια σύντομη περίοδο αϋπνίας, ξέρει ότι μπορεί να δυσκολέψει τη σκέψη, εκτός από το ότι είναι συντριπτικό και μερικές φορές προκαλεί περίεργα νευρολογικά συμπτώματα. Στη μοιραία οικογενειακή αϋπνία, τα θύματα δεν βιώνουν απλώς μια περίοδο αϋπνίας: ξυπνούν μια μέρα και δεν ξανακοιμούνται ποτέ.