Η νεφρογενής συστηματική ίνωση είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή του συνδετικού ιστού που επηρεάζει ορισμένα άτομα με οξεία ή χρόνια νεφρική νόσο. Τα ακριβή αίτια δεν είναι καλά κατανοητά, αλλά φαίνεται να υπάρχει αιτιολογική σύνδεση μεταξύ της έκθεσης στο στοιχείο γαδολίνιο και της εμφάνισης των συμπτωμάτων. Τα άτομα που πάσχουν από τη διαταραχή συνήθως αναπτύσσουν μπαλώματα σκληρού, σφιχτού, αποχρωματισμένου δέρματος καθώς και πόνο στις αρθρώσεις και μυϊκή αδυναμία μετά από θεραπείες αιμοκάθαρσης για τα νεφρικά τους προβλήματα. Η νεφρογόνος συστηματική ίνωση μπορεί να είναι εξουθενωτική καθώς το δέρμα και οι αρθρώσεις γίνονται πολύ δύσκαμπτες. Δεν υπάρχουν αξιόπιστες θεραπείες για την πάθηση, αλλά η θεραπεία με υπεριώδες φως και οι τοπικές κρέμες μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σε ορισμένους ασθενείς.
Το γαδολίνιο χρησιμοποιείται συνήθως ως ανιχνεύσιμη χρωστική για διαγνωστικές απεικονιστικές σαρώσεις. Τα φθορίζοντα σκιαγραφικά μέσα με βάση το γαδολίνιο (GBCAs) χρησιμοποιούνται σε πολλούς διαφορετικούς τύπους μαγνητικής τομογραφίας, συμπεριλαμβανομένης της αγγειογραφίας, για να βοηθήσουν τους ακτινολόγους να παρακολουθούν τη ροή του αίματος μέσω των αγγείων και των οργάνων. Οι γιατροί δεν είναι ακριβώς σίγουροι πώς τα GBCA επηρεάζουν τη νεφρογενή συστηματική ίνωση, αλλά η συσχέτιση είναι πολύ καλά τεκμηριωμένη. Η πιο πιθανή εξήγηση είναι ότι το γαδολίνιο διεγείρει τη δραστηριότητα λανθάνοντων, ανώριμων κυττάρων συνδετικού ιστού που ονομάζονται ινοκύτταρα. Όταν τα ινοκύτταρα γίνονται ενεργά, εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και προκαλούν ανεπιθύμητες αντιδράσεις στον συνδετικό ιστό σε όλο το σώμα.
Ένα άτομο που έχει νεφρογόνο συστηματική ίνωση μπορεί να εμφανίσει μια σειρά συμπτωμάτων. Τα μπαλώματα του δέρματος στην κοιλιά, το στήθος, την πλάτη ή τα άκρα μπορούν σταδιακά να σκληρύνουν και να πυκνώσουν με την πάροδο του χρόνου. Τα μπαλώματα τείνουν να γίνονται σκούρα κόκκινα και να προκαλούν συνεχή φαγούρα και αίσθημα καύσου. Καθώς επηρεάζεται ο βαθύτερος συνδετικός ιστός, οι κύριες αρθρώσεις μπορεί να γίνουν δύσκαμπτες, πρησμένες και πολύ επώδυνες. Μερικοί άνθρωποι δυσκολεύονται να λυγίσουν και να ισιώσουν τους γοφούς, τα γόνατα, τους αγκώνες και τα δάχτυλά τους.
Η μυϊκή αδυναμία σε συνδυασμό με προβλήματα στις αρθρώσεις μπορεί επίσης να καταστήσει αδύνατη τη βάδιση. Πολλοί άνθρωποι είναι καθηλωμένοι σε κρεβάτια ή αναπηρικά καροτσάκια καθώς τα συμπτώματά τους επιδεινώνονται προοδευτικά. Δυνητικά θανατηφόρες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν εάν η ίνωση εξαπλωθεί στα νεφρά, το ήπαρ, την καρδιά ή άλλα κύρια συστήματα οργάνων του σώματος.
Ένας ειδικός μπορεί να διαγνώσει τη νεφρογενή συστηματική ίνωση αξιολογώντας τα σωματικά συμπτώματα και αναθεωρώντας το ιστορικό διαδικασιών αιμοκάθαρσης και απεικονιστικών εξετάσεων του ασθενούς. Μια βιοψία δέρματος μπορεί να συλλεχθεί από ένα έμπλαστρο προσβεβλημένου δέρματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Δεδομένου ότι η κατάσταση δεν μπορεί να αναστραφεί, οι προσπάθειες θεραπείας στοχεύουν κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Υπάρχουν κάποια κλινικά στοιχεία που υποστηρίζουν τα οφέλη της θεραπείας με φως για την απαλότητα του δέρματος και την επούλωση σκληρών μπαλωμάτων, αλλά η πραγματική αποτελεσματικότητα τέτοιων διαδικασιών δεν έχει επαληθευτεί. Στους περισσότερους ασθενείς χορηγούνται τοπικές κρέμες για την ανακούφιση από τον κνησμό και συνεχίζουν να λαμβάνουν θεραπεία για τις νεφρικές τους διαταραχές με την ελπίδα ότι τα συμπτώματα θα υποχωρήσουν τελικά.