Τι είναι η νησιδιοβλάστωση;

Η νησιδιοβλάστωση είναι επικίνδυνη επίμονη υπογλυκαιμία ή χαμηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, που προκαλείται από υπερβολική ποσότητα ινσουλίνης, μια κατάσταση που ονομάζεται υπερινσουλινισμός όταν δεν προκαλείται από όγκο που παράγει ινσουλίνη. Η υπογλυκαιμία είναι μια δυνητικά επικίνδυνη κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, σύγχυση, τρέμουλο, θολή όραση και αίσθημα παλμών. Μπορεί επίσης να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλική βλάβη, κώμα ή ακόμα και θάνατο. Τα βρέφη με αυτή την πάθηση χρειάζονται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μέρους του παγκρέατος – που ονομάζεται μερική παγκρεατεκτομή – διαφορετικά μπορεί να υποστούν σοβαρή εγκεφαλική βλάβη ή θάνατο.

Ο επιστήμονας George F. Laidlaw επινόησε τον όρο «nesidioblastosis» το 1938 για να αναφέρεται σε μωρά με ανωμαλίες του παγκρέατος, συμπεριλαμβανομένων πάρα πολλών παγκρεατικών βήτα κυττάρων, βήτα κυττάρων όπου δεν θα έπρεπε και μεγαλύτερα από το κανονικό βήτα κύτταρα. Ο όρος «νησιδιοβλάστωση» έπεσε σε δυσμένεια όταν οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι ορισμένοι άνθρωποι έχουν τα φυσικά χαρακτηριστικά της νησιδιοβλάστωσης χωρίς να εμφανίζουν υπογλυκαιμία, έτσι οι γιατροί άρχισαν να εντοπίζουν διαταραχές από τα συμπτώματά τους, όπως επίμονη υπερινσουλιναιμική υπογλυκαιμία της βρεφικής ηλικίας (PHHI) ή συγγενή υπερινσουλινισμό. Επιστήμονες στη δεκαετία του 1980 ανακάλυψαν ότι πολλοί ασθενείς με υπερινσουλινισμό έχουν χαμηλότερα επίπεδα σωματοστατίνης, μιας ορμόνης που αναστέλλει την απελευθέρωση ινσουλίνης, επομένως ο υπερινσουλινισμός περιλαμβάνει περισσότερα από παθολογικά βήτα κύτταρα. Αν και η επίμονη υπογλυκαιμία που προκαλείται από υπερινσουλινισμό εμφανίζεται συνήθως σε μωρά ηλικίας 2 ετών ή μικρότερα, όταν το πάγκρεας αναπτύσσεται ακόμη, οι γιατροί άρχισαν να χρησιμοποιούν τον όρο «νησιδιοβλάστωση» στις αρχές του 21ου αιώνα για να αναφέρονται στην επίμονη υπερινσουλιναιμική υπογλυκαιμία σε ενήλικες που αναπτύσσουν ανωμαλίες βήτα κυττάρων μετά από γαστρική χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.

Στη δεκαετία του 1930, οι γιατροί παρατήρησαν ότι ορισμένα μωρά που ανέπτυξαν σοβαρή επίμονη υπογλυκαιμία είχαν πολύ υψηλά επίπεδα ινσουλίνης στο αίμα τους. Οι παθολόγοι ανακάλυψαν ότι πολλά από αυτά τα μωρά είχαν συγκεκριμένες παγκρεατικές ανωμαλίες που αφορούν τα βήτα κύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα που παράγουν ινσουλίνη και βρίσκονται στις νησίδες Langerhans του παγκρέατος. Τα μωρά με σοβαρή υπογλυκαιμία λόγω υπερβολικής παραγωγής ινσουλίνης είχαν διευρυμένα βήτα κύτταρα και βήτα κύτταρα όπου δεν θα έπρεπε να υπάρχουν, όπως μέσα και γύρω από τους παγκρεατικούς πόρους.

Οι επιστήμονες στις δεκαετίες του 1970 και του 80 ανακάλυψαν ότι μερικοί άνθρωποι έχουν τις παγκρεατικές ανωμαλίες που παρατηρούνται στη νησιδιοβλάστωση χωρίς να εμφανίζουν επίμονη υπογλυκαιμία ή υπερινσουλιναιμία. Οι παθολόγοι έχουν βρει ανώμαλο σχηματισμό και τοποθέτηση βήτα κυττάρων σε άτομα με κυστική ίνωση, σύνδρομο Zollinger-Ellison ή σύνδρομο αιφνίδιου βρεφικού θανάτου, ακόμη και σε υγιή βρέφη. Ο υπερινσουλινισμός δεν προκαλείται συνήθως μόνο από προβλήματα με τα βήτα κύτταρα, αλλά από έναν συνδυασμό θεμάτων, συμπεριλαμβανομένων πολύ λίγων παγκρεατικών δέλτα κυττάρων, τα οποία απελευθερώνουν σωματοστατίνη, μια ορμόνη που αναστέλλει την απελευθέρωση ινσουλίνης. Αυτές οι ανακαλύψεις έκαναν την ονομασία «νησιδιοβλάστωση» να απογοητευτεί από πολλούς γιατρούς, έτσι ώστε οι όροι «PHHI» «συγγενής υπερινσουλινισμός», «νησιδιοδυσπλασία» και «σύνδρομο δυσωρίμανσης κυττάρων νησίδας» έγιναν οι προτιμώμενοι όροι.

Αν και η νησιδιοβλάστωση εμφανίζεται σχεδόν πάντα σε μωρά ηλικίας 2 ετών ή μικρότερα, σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν σε ενήλικες, μερικές φορές ως παρενέργεια της χειρουργικής επέμβασης γαστρικής παράκαμψης. Από τις αρχές του 2011, η αιτία της νεσιδιοβλάστωσης που εκδηλώθηκε στους ενήλικες παρέμενε ασαφής. Μερικοί ενήλικες με νεσιδιοβλάστωση έχουν αντισώματα κατά των βήτα κυττάρων στον ορό του αίματός τους, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν την υπερβολική ανάπτυξη των βήτα κυττάρων ως αντίδραση στην επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. άλλοι ενήλικες ασθενείς με νεσιδιοβλάστωση έχουν υψηλά επίπεδα ορισμένων αυξητικών παραγόντων βήτα κυττάρων και υψηλότερο αριθμό υποδοχέων για αυξητικούς παράγοντες βήτα κυττάρων στο πάγκρεας, γεγονός που μπορεί να προκαλεί την ανώμαλη ανάπτυξη των βήτα κυττάρων. Και οι δύο αυτές καταστάσεις έχουν βρεθεί σε ασθενείς με γαστρική παράκαμψη που αναπτύσσουν νεσιδιοβλάστωση. Η νησιδιοβλάστωση είναι μια σπάνια επιπλοκή της γαστρικής παράκαμψης, η σοβαρή φύση της διαταραχής και ο αυξανόμενος αριθμός διαδικασιών γαστρικής παράκαμψης σημαίνει ότι οι γιατροί πρέπει να εκπαιδεύουν τους μετεγχειρητικούς ασθενείς σχετικά με τα συμπτώματα της υπογλυκαιμίας και να ελέγχουν τους υπογλυκαιμικούς ασθενείς για νησιδιοβλάστωση.