Η νόσος Hailey-Hailey είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή του δέρματος που προκαλεί φουσκάλες στο δέρμα. Ένα παιδί που γεννιέται από έναν γονέα με αυτή την πάθηση έχει 50 τοις εκατό πιθανότητα να αναπτύξει συμπτώματα. Μερικά από τα πιο κοινά χαρακτηριστικά της νόσου περιλαμβάνουν επώδυνο εξάνθημα, φουσκάλες και δευτερογενείς λοιμώξεις. Αν και δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για αυτήν την ασθένεια του δέρματος, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει στεροειδή φάρμακα, θεραπεία με υπεριώδες φως ή τη χρήση συνταγογραφούμενων αντιβιοτικών. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση βλαβών μπορεί να καταστεί απαραίτητη στις πιο σοβαρές περιπτώσεις της νόσου Hailey-Hailey.
Ενώ τα συμπτώματα της νόσου Hailey-Hailey συνήθως ξεκινούν μετά την εφηβεία, μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Το πρώτο σημάδι αυτής της δερματικής νόσου είναι συνήθως η παρουσία ενός κοκκινιστού εξανθήματος που μπορεί να οδηγήσει σε φολιδωτά μπαλώματα του δέρματος ή στην εμφάνιση μίας ή περισσότερων μικρών φυσαλίδων. Αυτό το εξάνθημα μπορεί να έρθει και να φύγει χωρίς ιδιαίτερη συχνότητα και μπορεί να προκαλέσει φαγούρα, πόνο και δυσάρεστη οσμή. Συνηθέστερα, οι βλάβες που σχετίζονται με τη νόσο Hailey-Hailey εμφανίζονται σε πτυχές του δέρματος όπου υπάρχει μεγάλη τριβή ή υγρασία, όπως η βουβωνική χώρα, η μασχάλη και η περιοχή ακριβώς κάτω από τους μαστούς.
Συνήθως δεν υπάρχουν σημαντικοί κίνδυνοι για την υγεία που συνδέονται με τη νόσο Hailey-Hailey και θεωρείται ότι είναι περισσότερο ενοχλητική παρά σοβαρή ασθένεια. Πολλοί άνθρωποι με αυτή τη διαταραχή αισθάνονται απομονωμένοι ή ντροπιασμένοι λόγω της εμφάνισης και της οσμής που σχετίζονται με τις βλάβες. Δεν υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία για αυτήν την πάθηση, αν και υπάρχει μια ποικιλία επιλογών θεραπείας που μπορεί να βοηθήσουν στη διαχείριση συγκεκριμένων συμπτωμάτων. Ίσως είναι συνετό να επισκεφτείτε έναν δερματολόγο για να λάβετε μια ακριβή διάγνωση, επειδή η νόσος Hailey-Hailey συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως άλλες δερματικές παθήσεις, όπως κηρίο, έκζεμα ή φαγούρα. Μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία δέρματος προκειμένου να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Οι κρέμες κορτιζόνης και τα από του στόματος στεροειδή φάρμακα συνταγογραφούνται συχνά για τη θεραπεία του πόνου, του κνησμού και της φλεγμονής που σχετίζονται με τη νόσο Hailey-Hailey. Η θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία, οι θεραπείες με λέιζερ και η αποφυγή πυροδοτήσεων, όπως η έκθεση στον ήλιο, μπορεί να είναι ευεργετικά για όσους υποφέρουν από αυτή τη διαταραχή. Οι δευτερογενείς λοιμώξεις που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της δερματικής βλάβης που προκαλούνται από τις βλάβες μπορούν να αντιμετωπιστούν με από του στόματος αντιβιοτικά ή τοπικές αντιβιοτικές αλοιφές. Μερικές φορές απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των βλαβών σε ακραίες καταστάσεις και συχνά χρειάζονται δερματικά μοσχεύματα προκειμένου να αντικατασταθεί το κατεστραμμένο δέρμα με υγιή ιστό.