Η νόσος των τρελών αγελάδων, επίσημα γνωστή ως σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ), είναι μια ασθένεια των βοοειδών που προσβάλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Δηλαδή, κινείται μέσω του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, σκοτώνοντας κυριολεκτικά εγκεφαλικά κύτταρα και αφήνοντας τρύπες στον εγκέφαλο. Τα ορατά αποτελέσματα αυτής της ασθένειας είναι ακανόνιστη, ή τρελή, συμπεριφορά στη μολυσμένη αγελάδα, εξ ου και η ονομασία νόσος των τρελών αγελάδων. Η ασθένεια των τρελών αγελάδων μπορεί να μεταδοθεί σε ανθρώπους που τρώνε μολυσμένο κρέας από μολυσμένη αγελάδα. Αυτό καθιστά την ασθένεια διπλά απειλητική – θέτει σε κίνδυνο την προσφορά τροφίμων καθώς και μεμονωμένες ανθρώπινες ζωές.
Στα τέλη της δεκαετίας του 1980, η ΣΕΒ εμφανίστηκε για πρώτη φορά σε βρετανικά βοοειδή. Θεωρείται ότι εισήλθε στον πληθυσμό των βοοειδών μέσω μιας παρόμοιας ασθένειας που προσβάλλει τα πρόβατα. Εκείνη την εποχή, υποπροϊόντα από σφαγμένα πρόβατα και αγελάδες προστέθηκαν στις ζωοτροφές των βοοειδών για να αυξηθεί η ποσότητα πρωτεΐνης που κατανάλωναν και αυτή η πρακτική πιστεύεται ότι οδήγησε στην ασθένεια στα βοοειδή.
Οι άνθρωποι που τρώνε μολυσμένο βοδινό κρέας αποκτούν μια σχετική ασθένεια, που ονομάζεται νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (nvCJD), μια νευρολογική ασθένεια με εξέλιξη και αποτελέσματα παρόμοια στους ανθρώπους με τη νόσο των τρελών αγελάδων στα βοοειδή. Πάνω από 150 άνθρωποι στην Ευρώπη, κυρίως στη Βρετανία, μολύνθηκαν και πέθαναν από την ανθρώπινη μορφή της νόσου. Επειδή ο μολυσματικός παράγοντας που προκαλεί τη ΣΕΒ μπορεί να παραμείνει αδρανής για αρκετά χρόνια, η συναρμολόγηση των κομματιών του παζλ χρειάστηκε λίγο χρόνο, αλλά τώρα πιστεύεται ότι η ασθένεια μεταδίδεται μέσω μιας κακοσχηματισμένης πρωτεΐνης που ονομάζεται πριόν. Αυτός ο παράγοντας υπάρχει στους ιστούς του νευρικού συστήματος, επομένως το κρέας που δεν προέρχεται από αυτούς τους ιστούς –δηλαδή από τον εγκέφαλο και τον ιστό της σπονδυλικής στήλης των ζώων– είναι πιθανώς ασφαλές.
Η νόσος των τρελών αγελάδων έχει ελεγχθεί τις τελευταίες δεκαετίες με την εξάλειψη της χρήσης ιστών του νευρικού συστήματος στις ζωοτροφές βοοειδών και σε προϊόντα κιμά όπως το χάμπουργκερ και το λουκάνικο. Πρόσφατα υπήρξαν αρκετές περιπτώσεις νόσου των τρελών αγελάδων στις ΗΠΑ, αλλά απομονώθηκαν και πιστεύεται ότι έχουν περιοριστεί. Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο ή το ανθρώπινο nvCJD. Σε περιοχές όπου η τροφική αλυσίδα είναι ύποπτη, αποφύγετε να τρώτε κιμά ή πιάτα που περιλαμβάνουν εγκεφάλους ζώων.