Η νόσος του Lou Gehrig, ή η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), έχει διαφορετικά ονόματα σε διαφορετικές χώρες. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, πήρε το όνομά του από τον παίκτη του μπέιζμπολ των New York Yankees, Lou Gehrig, ο οποίος διαγνώστηκε με αυτή την ασθένεια τη δεκαετία του 1930. Οι Αυστραλοί και οι Άγγλοι ονομάζουν την πάθηση νόσο του κινητικού νευρώνα (MND). Στη Γαλλία, το ALS είναι γνωστό ως maladie de Charcot, που προέρχεται από τον Jean-Martin Charcot, τον πρώτο γιατρό που έγραψε για το πρόβλημα το 1869. Ενώ η ασθένεια φέρει πολλά ονόματα, η σημασία της παραμένει η ίδια σε όλο τον κόσμο.
Το ALS είναι μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την αργή απώλεια, ή την ατροφία, των κινητικών νευρώνων στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Οι κινητικοί νευρώνες είναι νευρικά κύτταρα που μεταδίδουν σήματα μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, ελέγχοντας τις κινήσεις των μυών στα άκρα, το λαιμό, το πρόσωπο και τον κορμό. Η σταδιακή ατροφία και αποδυνάμωση των νευρικών κυττάρων προκαλεί τελικά την απώλεια του μυϊκού ελέγχου σε διάφορα σημεία του σώματος. Επομένως, ένα άτομο που έχει προσβληθεί από ALS τελικά δεν θα είναι σε θέση να εκτελέσει κανονικές ενέργειες όπως το μάσημα, η ομιλία, το περπάτημα, ακόμη και η αναπνοή. Τα νευρικά κύτταρα που επιτρέπουν την ακοή, την όραση, την αφή, την όσφρηση, τη γεύση, τη σκέψη, τη μάθηση και τη μνήμη γλιτώνουν από τις καταστροφικές συνέπειες αυτής της ασθένειας.
Η ALS μπορεί να προσβάλει οποιονδήποτε, αλλά η συχνότητά της είναι πιο συχνή μεταξύ των ανδρών ηλικίας μεταξύ 40 και 70 ετών. Τα κρούσματα στις Ηνωμένες Πολιτείες διακρίνονται σε δύο τύπους – την οικογενή ALS (FALS) και τη σποραδική ALS. Το οικογενειακό ALS είναι μια κληρονομική πάθηση που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα γονιδιακής μετάλλαξης. Αποτελεί μεταξύ 5% και 10% όλων των περιπτώσεων ALS. Ένα οικογενειακό ιστορικό αυτής της πάθησης σημαίνει αυξημένο κίνδυνο οι μελλοντικές γενιές να προσβληθούν σε πολύ μικρότερη ηλικία από το συνηθισμένο. Η πλειοψηφία των ασθενών με ALS πάσχει από σποραδική ALS. Αυτή η φόρμα επιτίθεται τυχαία και δεν έχει γνωστή αιτία ή παράγοντες κινδύνου.
Τα σημεία και τα συμπτώματα της ALS είναι πολύ διακριτικά στην αρχή. Η πάθηση ξεκινά σε ένα μέρος του σώματος, σταδιακά εξαπλώνεται σε άλλα μέρη μέχρι να παραλύσει ολόκληρο το σώμα. Τα αρχικά σημάδια περιλαμβάνουν την αποδυνάμωση των άκρων όπως τα πόδια και τα χέρια, προκαλώντας αδεξιότητα και αστάθεια. Τα άτομα με αυτά τα συμπτώματα συνήθως σκοντάφτουν ή πέφτουν πολύ και συχνά πέφτουν και τα πράγματα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν μυϊκές συσπάσεις και κράμπες, με αποτέλεσμα τρομερή κόπωση. Τέλος, εμφανίζεται παράλυση, μειώνοντας το περπάτημα, το φαγητό και την αναπνοή.
Καθώς δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή τη διαταραχή, οι ασθενείς με ALS αντιμετωπίζουν μια ζωή συνεχούς θεραπείας σε μια προσπάθεια να καθυστερήσουν την εξέλιξη της νόσου και να διασφαλίσουν ότι είναι άνετοι και ανεξάρτητοι. Το Rilutek® είναι το μόνο φάρμακο που έχει εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) που βοηθά στην επιβράδυνση των επιπτώσεων της ALS. Οι ειδικοί μπορεί να συστήσουν και άλλα φάρμακα για να μειώσουν τις μυϊκές κράμπες και τις συσπάσεις. Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν φυσικοθεραπεία για την άσκηση και την ενίσχυση των σπαταλημένων μυών. Εκτός από αυτό, η λογοθεραπεία διδάσκει διάφορες τεχνικές για να βοηθήσει τους ασθενείς να γίνουν καλύτερα κατανοητοί όταν μιλούν.
Στατιστικά στοιχεία της Ένωσης ALS δείχνουν ότι το 50% των ασθενών ζει τουλάχιστον τρία χρόνια μετά τη διάγνωση της διαταραχής. Σχεδόν το 20% επιβιώνει για πέντε χρόνια ή περισσότερο, ενώ ένα άλλο 10% ζει για περισσότερα από 10 χρόνια. Έχοντας υπόψη αυτούς τους αριθμούς, επιστήμονες και ειδικοί ιατροί σε όλο τον κόσμο συνεχίζουν την έρευνα και την ανάπτυξη για να κατανοήσουν καλύτερα την ALS προκειμένου να ανακαλύψουν πιο αποτελεσματικές θεραπείες.