Η οξεία διάχυτη εγκεφαλίτιδα, που ονομάζεται επίσης οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM), είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης κατάσταση που περιλαμβάνει τη λευκή ουσία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αυτό σημαίνει ότι τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος του ίδιου του οργανισμού επιτίθενται και καταστρέφουν το περίβλημα μυελίνης των νεύρων, με αποτέλεσμα νευρολογικά συμπτώματα παρόμοια με αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε αντίθεση με άλλους τύπους εγκεφαλίτιδας, όπως η πολυφασική ή υποτροπιάζουσα διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα που έχουν πολλαπλά απομυελινωτικά επεισόδια, η απομυελίνωση στο ADEM συμβαίνει μόνο μία φορά. Η οξεία διάχυτη εγκεφαλίτιδα μπορεί να έχει ιογενή, παρασιτικά ή βακτηριακά αίτια, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί με αυθόρμητο τρόπο. Η θεραπεία της πάθησης γενικά περιλαμβάνει τη χρήση αντιφλεγμονωδών παραγόντων και την παροχή συμπτωματικής ανακούφισης.
Οι διάφορες αιτίες της οξείας διάχυτης εγκεφαλίτιδας περιλαμβάνουν διάφορες λοιμώξεις ή ανοσοποιήσεις. Μερικά από τα πιο συχνά ύποπτα ιογενή αίτια είναι ο ιός Epstein-Barr, ο ιός του απλού έρπητα και ο κυτταρομεγαλοϊός. Άλλοι ιοί που εμπλέκονται είναι η γρίπη, ο εντεροϊός, η ανεμευλογιά, η παρωτίτιδα, η ερυθρά, η ηπατίτιδα Α και ο ιός coxsackie. Οι βακτηριακές λοιμώξεις περιλαμβάνουν τους β-αιμολυτικούς στρεπτόκοκκους, τη Λεπτοσπείρα, το Mycoplasma pneumoniae και το Borrelia burgdorferi. Το εμβόλιο της λύσσας Semple έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί ADEM, αλλά ο εμβολιασμός με ηπατίτιδα Β, πολιομυελίτιδα, κοκκύτη, διφθερίτιδα, πνευμονιόκοκκο, ιλαρά, ανεμευλογιά, παρωτίτιδα, ερυθρά, γρίπη και ιαπωνική εγκεφαλίτιδα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ADEM.
Τα συμπτώματα της οξείας διάχυτης εγκεφαλίτιδας εμφανίζονται συνήθως μία έως τρεις εβδομάδες μετά τα αρχικά ιογενή γαστρεντερικά ή αναπνευστικά συμπτώματα. Τα πιο εμφανή συμπτώματα της ADEM περιλαμβάνουν πυρετό, πονοκέφαλο και νευρολογικές ανωμαλίες όπως ευερεθιστότητα, υπνηλία, επιληπτικές κρίσεις, αδυναμία ή πάρεση και μερικές φορές κώμα. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν πάρεση κρανιακών νεύρων, παραισθήσεις, διαταραχές της γλώσσας, τύφλωση, έμετο και ψυχιατρικές ανωμαλίες. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται απότομα, αλλά μπορεί επίσης να αναπτυχθούν μέσα σε λίγες ημέρες. Ο μέσος χρόνος από την έναρξη έως την κορύφωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων είναι περίπου πέντε ημέρες.
Η θεραπεία περιλαμβάνει την επιθετική χρήση αντιφλεγμονωδών παραγόντων, όπως τα κορτικοστεροειδή, για τη μείωση της φλεγμονής του κεντρικού νευρικού συστήματος και τη βελτίωση των συμπτωμάτων. Οι γιατροί συνήθως χορηγούσαν υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης ή δεξαμεθαζόνης ενδοφλεβίως, ακολουθούμενες από πρεδνιζολόνη από το στόμα τις επόμενες τρεις έως έξι εβδομάδες. Όταν αυτά τα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά ή όταν ο ασθενής δεν μπορεί να τα πάρει, χορηγείται εναλλακτικά υψηλής δόσης ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Άλλες εναλλακτικές θεραπείες περιλαμβάνουν την πλασμαφαίρεση, την κυκλοφωσφαμίδη και τη μιτοξαντρόνη.
Οι περιπτώσεις ADEM συνήθως αναρρώνουν μέσα σε ένα έως έξι μήνες μετά την έναρξη και τα προσβεβλημένα παιδιά τείνουν να αναρρώνουν αυθόρμητα. Πιο φτωχά αποτελέσματα παρατηρούνται σε ασθενείς με ADEM που δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή, έχουν σοβαρές νευρολογικές ανωμαλίες ή έχουν ξαφνική έναρξη συμπτωμάτων. Περίπου το 5% των προσβεβλημένων ασθενών πεθαίνουν από αυτή την κατάσταση. Μεταξύ των επιζώντων, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές οξείας διάχυτης εγκεφαλίτιδας. Οι επιπλοκές είναι συνήθως βλάβες της κινητικής λειτουργίας που περιλαμβάνουν ήπια αδεξιότητα, ημιπάρεση ή αδυναμία μιας πλευράς του σώματος και αταξία ή ανεξέλεγκτες κινήσεις του σώματος.