Τι είναι η προοδευτική βολβική παράλυση;

Η προοδευτική βολβική παράλυση είναι μια ασθένεια του κινητικού νευρώνα (MND) που καταστρέφει τα νευρικά κύτταρα στο στέλεχος του εγκεφάλου που τροφοδοτούν τους βολβικούς μύες – αυτούς που ελέγχουν την ομιλία, την κατάποση και τη μάσηση. Άλλες περιοχές του σώματος μπορεί επίσης να επηρεαστούν από αυτή την ασθένεια.
Η εμφάνιση αυτής της νόσου εμφανίζεται γενικά σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών. Όταν αναπτύσσεται σε παιδιά, αναφέρεται συχνά ως βρεφική προοδευτική βολβική παράλυση. Η διαταραχή είναι συνήθως αργή στην έναρξη, αλλά επιθετική. Πολλές φορές, ένα άτομο που θα διαγνωστεί με αυτή την ασθένεια θα έχει μόνο λίγα χρόνια ζωής.

Το κύριο σύμπτωμα αυτής της πάθησης είναι η μυϊκή αδυναμία που προκαλεί δυσκολία στη μάσηση, την ομιλία και την κατάποση. Συχνά αναφέρονται επίσης αδύναμα σαγόνια, λαιμοί και μύες του προσώπου, μαζί με σάλια και πνιγμό. Ένα άτομο με αυτή την ασθένεια μπορεί να διαπιστώσει ότι δεν μπορεί να κουνήσει τη γλώσσα του, καθιστώντας δύσκολη ή αδύνατη την κατανάλωση φαγητού. Η ομιλία συνήθως γίνεται επίσης δύσκολη και τελικά ένα άτομο με αυτό μπορεί να μην μπορεί να μιλήσει καθόλου.

Άλλα συμπτώματα, όπως ανεξέλεγκτο κλάμα ή γέλιο, μπορεί επίσης να εμφανιστούν. Αυτά είναι γνωστά ως συναισθηματική αστάθεια και συχνά συμβαίνουν χωρίς προειδοποίηση και χωρίς λόγο. Κατά καιρούς, η προοδευτική βολβική παράλυση μπορεί να επηρεάσει ακόμη και τα χέρια ή τα πόδια ενός ατόμου, καθιστώντας το αδύναμο. Μερικές φορές, αυτή η απώλεια δύναμης στα άκρα είναι τόσο λεπτή που δεν γίνεται αντιληπτή αμέσως.

Η πνευμονία από εισρόφηση είναι συχνά η αιτία θανάτου για όσους έχουν αυτή την επιθετική διαταραχή του κινητικού νευρώνα. Η αδυναμία της σωστής κατάποσης ή η φίμωση μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα ένα άτομο να εισπνεύσει το φαγητό ή το ποτό που καταναλώνει. Όταν συμβεί αυτό, το φαγητό ή το ποτό κατεβαίνει στους πνεύμονες, αυξάνοντας την πιθανότητα ένα άτομο να εμφανίσει αυτή την πνευμονία.

Η θεραπεία για την προοδευτική βολβική παράλυση είναι γενικά διαχείριση των συμπτωμάτων. Ορισμένοι τύποι φαρμάκων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση των μυϊκών σπασμών και οποιουδήποτε πόνου που σχετίζεται με τους εκφυλισμένους μύες. Συχνά συνιστάται φυσικοθεραπεία για να διατηρούνται οι μύες σε δράση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση στο λαιμό μπορεί να βοηθήσει ένα προσβεβλημένο άτομο να μπορέσει να καταπιεί. Μια νοσοκόμα ή ένας εξειδικευμένος φροντιστής μπορεί να κληθεί για να βοηθήσει ένα άτομο με το φαγητό, εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι επιλογή ή έχει αποτύχει. Για να βοηθήσει με την αλλαγή των συναισθημάτων και την κατάθλιψη που εμφανίζεται συχνά με προοδευτική βολβική παράλυση, ο γιατρός ενός ασθενούς μπορεί να συνταγογραφήσει ένα αντικαταθλιπτικό.