Η βαθιά νοητική υστέρηση είναι η πιο σοβαρή και σπάνια μορφή καθυστέρησης. Μόνο περίπου το ένα έως δύο τοις εκατό των ατόμων με νοητική υστέρηση ταξινομούνται ως άτομα με βαθιά νοητική υστέρηση, πράγμα που σημαίνει ότι ο ασθενής έχει δείκτη νοημοσύνης κάτω από 20 έως 25. Τα άτομα που είναι βαθιά καθυστερημένα συχνά δεν μπορούν να διαχειριστούν μόνοι τους βασικές καθημερινές εργασίες και μπορεί να μην μάθουν ποτέ να επικοινώνησε αποτελεσματικά. Αυτά τα άτομα συνήθως ζουν σε περιβάλλοντα υψηλής επίβλεψης για να τα βοηθήσουν με τις καθημερινές τους ανάγκες και να διασφαλίσουν ότι παραμένουν ασφαλή.
Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με βαθιά καθυστέρηση έχουν συχνά μια υποκείμενη νευρολογική διαταραχή που είναι τουλάχιστον εν μέρει υπεύθυνη για τις ψυχικές τους καταστάσεις. Ορισμένες παθήσεις που προκαλούν νοητική υστέρηση είναι κληρονομικές, όπως το σύνδρομο εύθραυστου Χ και το σύνδρομο Down. Άλλες υποκείμενες αιτίες περιλαμβάνουν προγεννητικές ασθένειες. Ορισμένες ασθένειες και προβλήματα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να προδιαθέσουν ένα παιδί σε νοητική υστέρηση, όπως το εμβρυϊκό αλκοολικό σύνδρομο ή επιπλοκές από μητέρα που διαγνώστηκε με ερυθρά, τοξοπλάσμωση, υψηλή αρτηριακή πίεση ή προβλήματα αδένων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της.
Τα παιδιά με βαθιά νοητική υστέρηση συχνά αρχίζουν να εμφανίζουν σημεία κατά τη γέννηση ή λίγο μετά, παρόλο που το πραγματικό επίπεδο καθυστέρησης μπορεί να μην διαγνωστεί σωστά μέχρι το παιδί να φτάσει στη σχολική ηλικία. Τα παιδιά με νοητική υστέρηση συχνά δυσκολεύονται να αναπτύξουν βασικές δεξιότητες που είναι ευκολότερες για άλλα παιδιά, όπως το περπάτημα και η ομιλία. Τα βαθιά καθυστερημένα παιδιά τοποθετούνται συνήθως σε ειδικές τάξεις με δασκάλους εκπαιδευμένους να βοηθούν παιδιά με νοητική υστέρηση. Τα παιδιά που είναι βαθιά διανοητικά καθυστερημένα μπορούν να μάθουν κάποιες βασικές δεξιότητες και η εκπαίδευσή τους συχνά επικεντρώνεται στη διδασκαλία τους πώς να ανταποκρίνονται σε καταστάσεις που θα μπορούσαν να τα θέσουν σε κίνδυνο.
Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με βαθιά νοητική υστέρηση δεν είναι σε θέση να εργαστούν ή να φροντίσουν τον εαυτό τους. Έχουν συχνά κινητικές δυσκολίες και πρέπει να χρησιμοποιούν βοηθητικές συσκευές, όπως αναπηρικά καροτσάκια ή περιπατητές, για να κυκλοφορούν. Αυτά τα άτομα σπάνια μπορούν να επικοινωνήσουν αποτελεσματικά μέσω της ομιλίας και μπορεί να βασίζονται σε βασικούς ήχους και χειρονομίες για να επικοινωνήσουν τις ανάγκες και τις επιθυμίες τους. Οι φροντιστές σε ομαδικά σπίτια και άλλες εγκαταστάσεις συχνά επινοούν το δικό τους σύστημα επικοινωνίας με ασθενείς με βαθιά καθυστέρηση.
Τα περισσότερα άτομα με βαθιά νοητική υστέρηση δεν χειρίζονται καλά τις αλλαγές στη ρουτίνα, γι’ αυτό είναι συχνά καλύτερο για αυτούς να μένουν σε ομαδικά σπίτια όπου η καθημερινή τους ζωή είναι βαριά προγραμματισμένη και υπό παρακολούθηση. Μερικοί άνθρωποι με αυτό το επίπεδο καθυστέρησης χρειάζονται βοήθεια σε σχεδόν κάθε καθημερινή εργασία, συμπεριλαμβανομένου του ντους και της φροντίδας της βασικής υγιεινής, του φαγητού και του ντυσίματος. Τα μέλη της οικογένειας που επιθυμούν να κρατήσουν στο σπίτι τους αγαπημένα τους πρόσωπα με βαθιά καθυστέρηση απαιτούν συχνά τη βοήθεια μιας οικιακής νοσοκόμας ή άλλων ειδικών.