Τι είναι η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα;

Η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα (RP) — Συστηματική χονδρομαλακία ή ατροφική πολυχονδρίτιδα — είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή του συνδετικού ιστού, ειδικά του χόνδρου που περιβάλλει τα μάτια, τη μύτη και τα αυτιά. Ο πόνος στα σημεία του χόνδρου και στις αρθρώσεις είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας. Οι εργαστηριακές εξετάσεις και οι ιατρικές παρατηρήσεις βοηθούν στην ανίχνευση της φθοράς του χόνδρου και η θεραπεία συχνά περιλαμβάνει τη συνταγογράφηση κορτικοστεροειδών ή ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Τα αίτια της φθοράς του χόνδρου παραμένουν άγνωστα. Η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως νόσος von Meyenburg ή σύνδρομο Meyenburg-Altherr-Uehlinger, καθώς και χρόνια ατροφική πολυχονδρίτιδα και γενικευμένη ή συστηματική χονδρομαλακία.

Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων της υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας περιλαμβάνεται ο πόνος που εμφανίζεται ξαφνικά γύρω από τα αυτιά, τη μύτη και τα μάτια, καθώς και τις αρθρώσεις και τους ιστούς. Η φλεγμονή είναι ένα άλλο κοινό σύμπτωμα που προκαλεί δυσκαμψία, ή αρθρίτιδα, στα χέρια και τα πόδια, τους καρπούς, τα γόνατα και τους αστραγάλους. Εάν το πρήξιμο εμφανιστεί στα μάτια, τότε η διαταραχή μπορεί να οδηγήσει σε κερατίτιδα ή επιπεφυκίτιδα. Η φλεγμονή στα αυτιά και τη μύτη προκαλεί παραμορφώσεις «δισκέτας» και «μύτης της σέλας» επειδή η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα εξασθενεί τον χόνδρο. Η φλεγμονή γύρω από την τραχεία δεν δημιουργεί μόνο αναπνευστικά προβλήματα, αλλά προκαλεί χρόνια βραχνάδα και πόνο στο λαιμό.

Αυτή η ασθένεια του συνδετικού ιστού μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες και τα σημάδια εμφανίζονται συχνά στη μέση ηλικία. Κατά κύριο λόγο, η διαταραχή προκαλεί επαναλαμβανόμενα επεισόδια φλεγμονής χόνδρου και ιστών. Εκτός από τη φλεγμονή στη μύτη, τα μάτια και τα αυτιά, η διαταραχή στοχεύει τη σπονδυλική στήλη και τις αρθρώσεις, που συνήθως οδηγεί σε αρθρίτιδα. Επηρεάζει επίσης την τραχεία, η οποία θέτει σε κίνδυνο την αναπνοή. Η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα μπορεί επίσης να προκαλέσει φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, της καρδιάς και των νεφρών, καθιστώντας την ασθένεια απειλητική για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.

Η φλεγμονή της καρδιάς, των αιμοφόρων αγγείων και του δέρματος από την υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα δρα ως καταλύτης σε άλλα προβλήματα, όπως ανεύρυσμα, περικαρδίτιδα ή αγγειίτιδα. Όπως ορισμένες άλλες χρόνιες παθήσεις, η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα προκαλεί επίσης απώλεια βάρους και κόπωση. Τα συμπτώματα κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά και συνήθως διαρκούν αρκετές εβδομάδες.

Τα αίτια της υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί. Οι γιατροί έχουν συνδέσει την πάθηση με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, επειδή έχουν παρόμοια συμπτώματα. Στην περίπτωση μιας αυτοάνοσης νόσου, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος αντιμετωπίζει προβλήματα με την καταπολέμηση των λοιμώξεων, οδηγώντας συχνά σε φλεγμονή των ιστών.

Για τη διάγνωση του προβλήματος, ο γιατρός παρατηρεί πρώτα τον ασθενή για σημεία φλεγμονής στα μάτια, τα αυτιά και άλλους ιστούς και αρθρώσεις. Εάν η διάγνωση παραμένει ασαφής, τότε ο γιατρός παραγγέλνει βιοψία του προσβεβλημένου χόνδρου για περαιτέρω εξέταση. Οι εξετάσεις αίματος βοηθούν επίσης στον εντοπισμό των συμπτωμάτων της διαταραχής. Ο γιατρός μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει αξονική τομογραφία θώρακος (CT) ή σπιρομετρική εξέταση για να εξετάσει για οίδημα στην τραχεία και τους περιβάλλοντες ιστούς.
Μόλις η δοκιμή επιβεβαιώσει μια διάγνωση, η θεραπεία συχνά περιλαμβάνει τακτική χρήση κορτικοστεροειδών ή ΜΣΑΦ για τη μείωση της φλεγμονής. Για πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να συνταγογραφηθούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Ο ασθενής θα πρέπει να αναζητά συνεχή μακροχρόνια ιατρική φροντίδα για να αποτρέψει τα συμπτώματα να γίνουν απειλητικά για τη ζωή.