Τι είναι ο μυελικός καρκίνος του θυρεοειδούς;

Περίπου 35,000 Αμερικανοί λαμβάνουν διαγνώσεις καρκινωμάτων θυρεοειδούς ετησίως και κατά μέσο όρο, ο μυελικός καρκίνος του θυρεοειδούς είναι περίπου το 3 τοις εκατό αυτών. Σε αντίθεση με τους περισσότερους καρκίνους του θυρεοειδούς, τα μυελοειδή καρκινώματα του θυρεοειδούς ξεκινούν από τα παραθυλακιώδη κύτταρα και ένας κύριος δείκτης είναι η υπερπαραγωγή μιας ορμόνης που ονομάζεται καλσιτονίνη. Οι διαγνώσεις γίνονται συνήθως με χρήση αναρρόφησης με λεπτή βελόνα καθοδηγούμενη από υπερηχογράφημα και οι κοντινοί λεμφαδένες υποβάλλονται σε βιοψία για μεταστάσεις. Υπάρχουν τέσσερις μορφές μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς. Οι περισσότερες από αυτές τις μορφές απαιτούν θυρεοειδεκτομές καθώς και χημειοθεραπείες και εξωτερική ακτινοβολία, καθώς ο μυελικός έχει χειρότερη πρόγνωση από άλλους καρκίνους του θυρεοειδούς και η υποτροπή είναι πιο πιθανή. Η συμπτωματολογία μπορεί να μην εμφανιστεί αρχικά. Στην περίπτωση των Συνδρόμων Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας (ΜΕΝ), συχνά δεν εμφανίζονται συμπτώματα, ωστόσο οι ασθενείς διαγιγνώσκονται λόγω της επίπτωσης σε ένα μέλος της οικογένειας, καθώς αυτή η μορφή είναι μια γενετικά μεταφερόμενη ευαισθησία.

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα, συνήθως οφείλονται στην υπερβολική καλσιτονίνη και γονιδιακά προϊόντα της καλσιτονίνης, τα οποία παρουσιάζονται ως διάρροια και έξαψη του δέρματος, συχνά υποδεικνύοντας ηπατικές μεταστάσεις. Η φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει ένα εξόγκωμα ή οζίδιο στη βάση του λαιμού. Μπορεί επίσης να υπάρχουν προβλήματα με την αναπνοή, ίκτερο και κοιλιακό άλγος και προβλήματα με την κατάποση ή αλλαγές φωνής λόγω της ανάπτυξης των οζιδίων σε κοντινές δομές. Η ευαισθησία των οστών μπορεί επίσης να υποδηλώνει μεταστάσεις στα οστά. άλλα όργανα που είναι υποψήφια μεταστατικά είναι οι πνεύμονες, ο εγκέφαλος, οι λεμφαδένες και τα επινεφρίδια. Η άμεση θυρεοειδεκτομή είναι η αρχική θεραπεία που συνιστάται για αυτά τα συμπτώματα σε όλες τις μορφές μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς εκτός από τα σύνδρομα MEN.

Τα σύνδρομα MEN είναι εξαιρετικά οικογενή και αποτελούν περίπου το 25 τοις εκατό των περιπτώσεων μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς, όπως το μεταλλαγμένο γονιδιακό καθοριστικό MEN-II-A, το οποίο είναι γενετικά διαφορετικό από το MEN-II-B και μπορεί να έχει υπερπαραθυρεοειδισμό και φαιοχοκύττωμα που συνοδεύει το μυελό Καρκίνος. Εάν υπάρχει φαιοχομοκύττωμα, πρέπει να αντιμετωπιστεί πριν από τη θυρεοειδεκτομή. Το MEN-II-B θα έχει μόνο την ενδοκρινική νόσο του φαιοχοκύττωμα καθώς και τον μυελικό καρκίνο του θυρεοειδούς. Μια άλλη μορφή μυελικού καρκινώματος είναι γνωστή ως Σποραδικός μυελικός καρκίνος του θυρεοειδούς. περίπου το 60 τοις εκατό των καρκίνων του μυελού είναι αυτού του τύπου και σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις δεν κάνουν καθόλου μεταστάσεις. Η υπόλοιπη μορφή μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς είναι επίσης ένας κληρονομικός τύπος καρκινώματος λόγω γονιδιακής μετάλλαξης, αλλά είναι η λιγότερο επιθετική από όλες τις μυελικές μορφές, αν και μερικές φορές δίνει μεταστάσεις μέσω του αίματος και των λεμφικών συστημάτων σε άλλα όργανα.

Μετά τη θυρεοειδεκτομή, η οποία περιλαμβάνει αφαίρεση του θυρεοειδούς αδένα καθώς και των κοντινών λεμφαδένων, η παρακολούθηση συνίσταται κυρίως σε ορισμένες χημειοθεραπείες καθώς και σε τακτικές εξετάσεις για υποτροπή. Η χρήση ραδιενεργού ιωδίου δεν ενδείκνυται καθώς, σε αντίθεση με άλλα καρκινώματα του θυρεοειδούς, τα μυελοειδή καρκινικά κύτταρα του θυρεοειδούς δεν είναι κυτταρικού τύπου που μπορούν να απορροφήσουν ή να αντιδράσουν σε ραδιενεργό ιώδιο. Η θεραπεία με εξωτερική ακτινοβολία χρησιμοποιείται συνήθως για την πρόληψη υποτροπών και για την παροχή παρηγορητικής φροντίδας σε όσους δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση. Συνήθως ενδείκνυνται ετήσιες ακτινογραφίες θώρακος και διετείς εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο υπερβολικής καλσιτονίνης.

Οι προγνώσεις σχετίζονται με το στάδιο του καρκίνου όταν ανακαλυφθεί και αντιμετωπιστεί. Για το πρώτο στάδιο, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 100 τοις εκατό, για το δεύτερο στάδιο είναι 98 τοις εκατό, για το στάδιο τρία, πέφτει στο 81 τοις εκατό και στο στάδιο τέσσερα, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 28 τοις εκατό. Το συνολικό ποσοστό για 10ετή επιβίωση είναι 65 τοις εκατό. Προγνωστικοί παράγοντες που μπορεί να επηρεάσουν αυτούς τους αριθμούς είναι η προχωρημένη ηλικία, οι προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις στον αυχένα και το σύνδρομο νεοπλασίας MEN-II-B, τα οποία συσχετίζονται με χειρότερα αποτελέσματα. Από τις στατιστικές νοσηρότητας διεθνώς, τα ποσοστά μυελικού καρκίνου του θυρεοειδούς είναι πολύ παρόμοια με αυτά στις Ηνωμένες Πολιτείες.