Ο παράγοντας IX είναι ένα μόριο που παίζει ρόλο στο σύστημα πήξης του αίματος. Όταν ένα άτομο χάνει αίμα από ένα κόψιμο, το σώμα θέτει σε δράση ένα ειδικό σύστημα. Αυτό περιλαμβάνει διαφορετικά μόρια που σηματοδοτούν το ένα στο άλλο, λέγοντας σε άλλες ουσίες να μπλοκάρουν την πηγή της αιμορραγίας και να αποτρέψουν περαιτέρω απώλεια αίματος. Άτομα χωρίς αποτελεσματικό παράγοντα IX δεν μπορούν να παράγουν φυσιολογικούς θρόμβους και έτσι μπορεί να υποφέρουν από ανεξέλεγκτη αιμορραγία.
Η πήξη του αίματος συμβαίνει επειδή πολλά διαφορετικά μόρια και κύτταρα συνεργάζονται για να πήξουν ή να πήξουν το αίμα που ρέει ελεύθερα στο προσβεβλημένο σημείο. Πολλά από τα μόρια που δρουν σε αυτό το σύστημα είναι γνωστά ως παράγοντες πήξης του αίματος και ο Παράγοντας IX είναι μόνο ένας από αυτούς. Αυτό είναι ένα ένζυμο, που σημαίνει ότι βοηθά να πραγματοποιηθούν αντιδράσεις και επίσης βοηθά τις ουσίες να τροποποιηθούν σε άλλες ουσίες.
Η προέλευση του παράγοντα IX βρίσκεται στα κύτταρα του ήπατος. Εδώ το μόριο παράγεται σε πρώιμη μορφή και άλλα μόρια και ένζυμα, όπως η βιταμίνη Κ, δρουν πάνω του για να το μετατρέψουν σε μορφή κατάλληλη για κυκλοφορία στο αίμα. Αφού το συκώτι στείλει τον παράγοντα IX στο αίμα, το μόριο έχει χρόνο ημιζωής περίπου μία ημέρα, πράγμα που σημαίνει ότι οι μισοί νέοι Παράγοντας IX αποικοδομούνται μέσα σε 24 ώρες.
Μόνο όταν ένα άτομο αρχίσει να αιμορραγεί, αρχίζει η διαδικασία πήξης του αίματος. Τα σήματα από το σώμα ενεργοποιούν άλλους παράγοντες στο σύστημα, οι οποίοι με τη σειρά τους ενεργοποιούν τον παράγοντα IX. Τα ακριβή μόρια που ενεργοποιούν τον παράγοντα είναι ενεργοποιημένος ο παράγοντας VII και ο παράγοντας XI. Όταν αυτά τα μόρια λειτουργούν στον Παράγοντα IX για να του πουν να ξεκινήσει τη δική του εργασία στη διαδικασία, το αποτέλεσμα είναι ότι ο Παράγοντας IX ενεργοποιεί στη συνέχεια τη δραστηριότητα ενός άλλου παράγοντα που ονομάζεται Παράγοντας Χ.
Όλοι αυτοί οι παράγοντες είναι απαραίτητοι για την κανονική πήξη του αίματος και η απουσία ενός παράγοντα σημαίνει ότι το σώμα δεν σταματά σωστά την αιμορραγία. Το γονίδιο που κωδικοποιεί αυτόν τον συγκεκριμένο παράγοντα βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ, το οποίο βοηθά στην υπαγόρευση του φύλου. Οι γυναίκες έχουν δύο χρωμοσώματα Χ και οι άνδρες έχουν ένα Χ και ένα Υ.
Όταν μια μεταλλαγμένη μορφή του γονιδίου υπάρχει σε ένα χρωμόσωμα, μπορεί να προκαλέσει μια κατάσταση που ονομάζεται αιμορροφιλία Β. Συνήθως, ένα φυσιολογικό γονίδιο μπορεί να αναπληρώσει ένα μεταλλαγμένο γονίδιο, που είναι ο λόγος για τον οποίο οι άνδρες πάσχουν από τη νόσο και οι γυναίκες συνήθως όχι . Η θεραπεία για τη διαταραχή απαιτεί από το άτομο να λάβει τεχνητό παρασκεύασμα του παράγοντα, προκειμένου να αντικαταστήσει την ουσία που λείπει και να αποτρέψει τους κινδύνους από ανεξέλεγκτη αιμορραγία.