Τι είναι ο βλεννοπολυσακχαρίτης;

Ένας βλεννοπολυσακχαρίτης είναι μια μακρά αλυσίδα σακχάρων που είναι το δομικό στοιχείο των σύνθετων υδατανθράκων. Μαζί με τις πρωτεΐνες και τα λιπίδια, σχηματίζει ένα ζελατινώδες υλικό που είναι ενσωματωμένο ανάμεσα στα κύτταρα του δέρματος, των οστών, του χόνδρου και του συνδετικού ιστού. Οι πολυσακχαρίτες παρέχουν λίπανση, βοηθούν στη μεταφορά ουσιών μεταξύ των κυττάρων και βοηθούν στη συγκράτηση της κυτταρικής δομής του συνδετικού ιστού. Προσθέτουν τη δομική ακεραιότητα των οστών, του χόνδρου, του δέρματος και άλλων ελαστικών μεμβρανών του σώματος. Τα ελαττώματα στην παραγωγή βλεννοπολυσακχαριτών μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα ή να υποδεικνύουν μια ποικιλία καταστάσεων και ασθενειών.

Το πάχος των σωματικών υγρών, συμπεριλαμβανομένου του αίματος, ρυθμίζεται επίσης, και όσον αφορά τη διακυτταρική μεταφορά, ο βλεννοπολυσακχαρίτης βοηθά στην ανταλλαγή θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου μεταξύ των αιμοφόρων αγγείων και των κυττάρων. Συνδέεται επίσης με άλλες πρωτεΐνες στα αρτηριακά τοιχώματα, συμβάλλοντας στη δύναμή τους. Η επούλωση των ιστών πίσω στην αρχική τους ακεραιότητα είναι επίσης δυνατή από την υψηλή ποσότητα που βρίσκεται στα τραύματα.

Οι ενώσεις βλεννοπολυσακχαριτών βρίσκονται στην κυτταρική επιφάνεια και μεταξύ των κυττάρων. Είναι τόσο απαραίτητα για τη διατήρηση της δομής των κυττάρων και για τη μεταφορά θρεπτικών συστατικών που οποιαδήποτε ανεπάρκεια μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες για την υγεία. Ένα φυσιολογικό επίπεδο στο αίμα διατηρεί τη σωστή ροή του. Τα χαμηλά επίπεδα ορισμένων σύνθετων υδατανθράκων μπορούν να πήξουν το αίμα και να προκαλέσουν τη συγκόλληση των αιμοπεταλίων πιο εύκολα μεταξύ τους, σχηματίζοντας θρόμβους αίματος.

Εάν τα ένζυμα που παράγουν μόρια βλεννοπολυσακχαριτών, γνωστά και ως γλυκοζαμινογλυκάνες, λείπουν ή δεν λειτουργούν σωστά, προκύπτουν διάφορες ασθένειες, συλλογικά γνωστές ως βλεννοπολυσακχαριδώσεις. Οι υδατάνθρακες μπορούν να συσσωρευτούν στα κύτταρα. Ανάλογα με τη νόσο, μπορούν να συγκεντρωθούν στο αίμα, στον συνδετικό ιστό, στο δέρμα και στον εγκέφαλο ή σε άλλα όργανα. Οι πιο σοβαρές μορφές βλεννοπολυσακχαρίδωσης (MPS) είναι το MPS I, το οποίο ομαδοποιείται σε καταστάσεις όπως η Hurler, στην οποία η διανοητική και σωματική ανάπτυξη σταματά μόλις γίνει δύο ετών. Άλλα περιλαμβάνουν τα Hurler-Scheie και Scheie, ενώ το MPS II, γνωστό ως σύνδρομο Hunter, προκαλεί σκελετικά ελαττώματα, προβλήματα στους πνεύμονες και δερματικές βλάβες.

Οι ελλείψεις βλεννοπολυσακχαριτών μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε σύνδρομο Sanfilippo, σύνδρομο Morquio και σύνδρομο Sly. Απαιτούνται φυσική εξέταση από γιατρό, εξετάσεις ούρων και ενζυμικές δοκιμές για να προσδιοριστεί ποια κατάσταση έχει κάποιος με συμπτώματα βλεννοπολυσακχαριδώσεων. Αυτές οι παθήσεις δεν μπορούν να θεραπευτούν, αλλά οι ιατρικές θεραπείες για την ανακούφιση των συμπτωμάτων περιλαμβάνουν φυσικοθεραπεία, περιορισμό των ζαχαρούχων και γαλακτοκομικών προϊόντων στη μείωση της παραγωγής βλέννας και χειρουργική επέμβαση. Χωρίς αρκετούς σύνθετους υδατάνθρακες που παράγονται, το σώμα δεν μπορεί να λειτουργήσει σωστά και τα γενετικά ελαττώματα έχουν δια βίου συνέπειες.