Τι είναι οι αγγειακές δυσπλασίες;

Οι αγγειακές δυσπλασίες, που ονομάζονται επίσης συγγενείς αγγειακές δυσπλασίες (CVM), είναι ανωμαλίες στο σχηματισμό αιμοφόρων αγγείων. Αν και είναι σχεδόν πάντα συγγενείς ή υπάρχουν κατά τη γέννηση, υπήρξαν σπάνιες περιπτώσεις όπου οι αγγειακές δυσπλασίες έχουν προκληθεί από τραύμα ή συνδέονται με μια νευρολογική διαταραχή. Υπάρχουν διάφοροι τύποι CVM, συμπεριλαμβανομένων των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών, των τριχοειδών δυσπλασιών, των λεμφικών δυσπλασιών, των φλεβικών δυσπλασιών και των συνδυασμένων αγγειακών δυσπλασιών. Αυτά συνήθως παίρνουν τη μορφή συστάδων αιμοφόρων αγγείων και μπορεί να προκαλέσουν εκτροπές στη ροή του αίματος. Οι αγγειακές δυσπλασίες υποδιαιρούνται σε δύο ομάδες, τη γρήγορη ροή και την αργή ροή, με βάση τον ρυθμό ροής του αίματος μέσω της βλάβης.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) είναι μια από τις πιο κοινές και επικίνδυνες CVM. Αυτές οι αγγειακές δυσλειτουργίες συμβαίνουν όταν τα αιμοφόρα αγγεία συγκεντρώνονται σε ένα τριχοειδές στρώμα για να παρέχουν μια μη φυσιολογική άμεση σύνδεση μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Κανονικά, η αρτηρία θα μετέφερε οξυγονωμένο αίμα στα τριχοειδή αγγεία, τα οποία θα διανέμουν το αίμα στον ιστό του σώματος και στη συνέχεια θα επέστρεφαν το αποξυγονωμένο αίμα στις φλέβες. Η άμεση σύνδεση μεταξύ φλεβών και αρτηριών σε ένα AVM προκαλεί τη συγκέντρωση αίματος στις φλέβες.

Το AVM είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο γιατί είναι ευαίσθητο και επιρρεπές σε αιμορραγία. Εάν η βλάβη εμφανιστεί στον εγκέφαλο, η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρο εγκεφαλικό επεισόδιο. Αυτές οι αγγειακές δυσπλασίες συνήθως παρουσιάζουν λίγα συμπτώματα, ή πιθανώς καθόλου, και συχνά διαγιγνώσκονται μετά τη ρήξη της βλάβης και την πρόκληση βλάβης, όπως παράλυση ή θάνατο, στο σώμα. Τα λιγότερο σοβαρά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, νευρολογικές διαταραχές και επιληπτικές κρίσεις. Οι γιατροί μπορούν να θεραπεύσουν ένα AVM αφαιρώντας το προσβλητικό σύμπλεγμα αιμοφόρων αγγείων με χειρουργική επέμβαση, αποκλείοντάς το από το υπόλοιπο κυκλοφορικό σύστημα μέσω εμβολισμού ή σκόπιμα καταστρέφοντας τα αιμοφόρα αγγεία γύρω από τη βλάβη με ακτινοχειρουργική για να προκαλέσει το κλείσιμο των αιμοφόρων αγγείων και την αποκοπή του AVM.

Μια δυσπλασία των τριχοειδών αγγείων ή η κηλίδα του κρασιού από πορτοφόλι μπορεί να διαγνωστεί με την όραση και εμφανίζεται ως ένα κόκκινο ή ροζ σημάδι που μπορεί να εμφανιστεί σε μικρές ή μεγάλες κηλίδες. Αυτό προκαλείται από την παρουσία ασυνήθιστα μεγάλων τριχοειδών αγγείων σε μια δεδομένη περιοχή. Εάν υπάρχουν στο μέτωπο ή στο βλέφαρο, οι λεκέδες από το πορτβίνο συνδέονται με το σύνδρομο Sturge-Weber και τα σημάδια πάνω από τη σπονδυλική στήλη συνδέονται με το σύνδρομο Cobb. Οι βλάβες μπορεί να αυξηθούν και να σκουρύνουν με την πάροδο του χρόνου, δημιουργώντας τελικά εξογκώματα στο δέρμα, ενώ άλλες μπορεί να εξασθενίσουν μέχρι την ηλικία του ενός έτους. Η θεραπεία με λέιζερ χρησιμοποιείται για πιο επιφανειακές αγγειακές δυσπλασίες και απαιτείται χειρουργική επέμβαση για εκφύσεις και δυσπλασίες των τριχοειδών βαθύτερων ιστών.

Μια φλεβική δυσπλασία μπορεί επίσης να εμφανίσει ορατά συμπτώματα, συνήθως με απαλό, κόκκινο ή μπλε, ογκώδες δέρμα. Αυτό προκαλείται από την έλλειψη λείων μυών στις φλέβες που τις κάνει ασυνήθιστα διασταλμένες. Εκτός από τα καλλυντικά, οι φλεβικές δυσπλασίες μπορεί να πήξουν ή να αιμορραγήσουν απότομα, προκαλώντας σοβαρές επιπλοκές. Αυτές οι αγγειακές δυσπλασίες μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργική αφαίρεση, θεραπεία με λέιζερ, ενδύματα συμπίεσης ή σκληροθεραπεία, όπου ένα ερεθιστικό εγχέεται σε μια προσπάθεια να συρρικνωθούν οι προσβεβλημένες φλέβες.

Οι λεμφικές δυσπλασίες είναι επίσης σωματικά ορατές, παρουσιάζοντας μια διευρυμένη δομή, όπως ένα δάχτυλο του ποδιού ή το χείλος, ή μια φυσαλίδα στο δέρμα. Αυτό προκαλείται από την επιβράδυνση του υγρού μέσω του λεμφικού συστήματος στις φλέβες, παράγοντας συσσώρευση υγρού στα λεμφικά αγγεία. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία στην αναπνοή εάν εντοπίζεται στην τραχεία, λοίμωξη λόγω διαρροής λέμφου ή σύνδρομο Gorham εάν βρίσκεται κοντά σε οστό, το οποίο μπορεί να προκαλέσει οστική απώλεια. Οι θεραπείες είναι παρόμοιες με εκείνες για τις φλεβικές δυσπλασίες.

Οι συνδυασμένες αγγειακές δυσπλασίες περιλαμβάνουν περισσότερους από έναν τύπους αγγειακών ανωμαλιών. Αυτά συνήθως επηρεάζουν τα άκρα, αλλά μπορεί να υπάρχουν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Οι επιπλοκές και η θεραπεία ποικίλλουν ανάλογα με τη θέση της ανωμαλίας και τους τύπους των δυσπλασιών που υπάρχουν. Οι συνδυασμένες αγγειακές δυσπλασίες διαγιγνώσκονται με μαγνητική τομογραφία (MRI), αξονική τομογραφία (CT), ακτινογραφίες και υπερηχογράφημα.