Τι είναι τα Neurofibrillary Tangles;

Τα νευροϊνιδιακά μπερδέματα βρίσκονται μέσα στα εγκεφαλικά κύτταρα των ατόμων με νόσο Αλτσχάιμερ. Αποτελούν ένα από τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της νόσου του Αλτσχάιμερ, μαζί με συσσωρεύσεις πρωτεΐνης γνωστές ως αμυλοειδείς πλάκες. Σε μικροσκοπικό επίπεδο, ένα νευροϊνιδικό κουβάρι φαίνεται να αποτελείται από μια δέσμη δομών που μοιάζουν με νήματα που ονομάζονται μικροσωληνίσκοι. Αυτές είναι μπερδεμένες μεταξύ τους με πρωτεΐνες γνωστές ως πρωτεΐνες tau. Οι πρωτεΐνες Tau και οι μικροσωληνίσκοι εμφανίζονται κανονικά μέσα στα εγκεφαλικά κύτταρα, αλλά σε άτομα χωρίς Αλτσχάιμερ οι περισσότεροι μικροσωληνίσκοι είναι παράλληλοι μεταξύ τους και οι πρωτεΐνες ταυ τους συνδέουν μεταξύ τους με τακτικό τρόπο.

Η νόσος του Αλτσχάιμερ είναι η πιο συχνή αιτία άνοιας, όπου παρατηρείται αργή μείωση της εγκεφαλικής λειτουργίας. Είναι μια κοινή ασθένεια, που επηρεάζει εκατομμύρια ανθρώπους σε όλο τον κόσμο και δεν υπάρχει θεραπεία. Οι εγκέφαλοι των ατόμων με Αλτσχάιμερ φαίνονται συρρικνωμένοι σε σύγκριση με εκείνους των υγιών ατόμων, και οι χώροι, ή κοιλίες, μέσα στον εγκέφαλο είναι μεγαλύτεροι. Μέσα στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου, το κλασικό σημάδι της νόσου του Αλτσχάιμερ είναι η παρουσία νευροϊνιδικών μπλεγμάτων και αμυλοειδών πλακών ή γεροντικών πλακών. Οι γεροντικές πλάκες αποτελούνται από μια συλλογή πρωτεΐνης που βρίσκεται έξω από τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου, και παρόλο που υπάρχουν σε υγιείς ηλικιωμένους, βρίσκονται σε πολύ μεγαλύτερους αριθμούς σε ασθενείς με Αλτσχάιμερ.

Μέσα σε ένα υγιές νευρικό κύτταρο στον εγκέφαλο, οι μικροσωληνίσκοι είναι διατεταγμένοι σε ευθείες σειρές. Χρησιμεύουν ως δομικό πλαίσιο για το κύτταρο, καθώς και ως δίκτυο μεταφοράς κατά μήκος του οποίου μπορούν να περάσουν οι ουσίες. Οι πρωτεΐνες Tau αποτελούν μέρος των συνδετικών δομών που συγκρατούν τους μικροσωληνίσκους μαζί.

Στη νόσο του Αλτσχάιμερ, οι πρωτεΐνες tau παραμορφώνονται και δεν μπορούν πλέον να βοηθήσουν στην υποστήριξη της εύρυθμης διάταξης των μικροσωληνίσκων, με αποτέλεσμα να διακόπτεται το δίκτυο μεταφοράς. Τα νευρικά κύτταρα μπορεί να μην επικοινωνούν πλέον αποτελεσματικά και πιστεύεται ότι η αδυναμία μεταφοράς ουσιών θα μπορούσε επίσης να συμβάλει στο θάνατό τους αργότερα στη νόσο. Είναι δυνατόν να δούμε μπερδέματα νευροϊνιδίων στον εγκέφαλο ενός ατόμου χωρίς Αλτσχάιμερ, επειδή συμβαίνουν σε υγιή άτομα, αλλά σε πολύ μικρότερους αριθμούς.

Καθώς τα κύτταρα έχουν κανονικά αποτελεσματικούς μηχανισμούς για την απαλλαγή από ελαττωματικές πρωτεΐνες, δεν είναι γνωστό γιατί στη νόσο του Alzheimer το εγκεφαλικό κύτταρο δεν απορρίπτει τις παραμορφωμένες πρωτεΐνες tau που βρίσκονται μέσα σε ένα νευροϊνιδικό κουβάρι. Η συνεχιζόμενη έρευνα για τη λειτουργία διαφόρων πρωτεϊνών που εμπλέκονται στην αφαίρεση του κατεστραμμένου ταυ μπορεί να βοηθήσει στην ανάπτυξη μιας θεραπείας για τη νόσο του Αλτσχάιμερ στο μέλλον. Προς το παρόν, δεν υπάρχουν υπάρχουσες θεραπείες που να είναι ικανές να εξαλείψουν τις γεροντικές πλάκες και τα νευροϊνιδιακά μπερδέματα, αλλά υπάρχουν διαθέσιμα φάρμακα που μπορεί να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου για μερικούς ανθρώπους.