Τι είναι το οσφρητικό νευροβλάστωμα;

Το οσφρητικό νευροβλάστωμα, που ονομάζεται επίσης εσθησιονευροβλάστωμα, είναι ένας πολύ κακοήθης ή καρκινικός όγκος που πιστεύεται ότι προέρχεται από τα οσφρητικά κύτταρα. Τα οσφρητικά κύτταρα, που βρίσκονται στο πάνω πίσω μέρος του εσωτερικού της μύτης, είναι υπεύθυνα για την αίσθηση της όσφρησης. Αυτή η κατάσταση συχνά ανταποκρίνεται καλά στην ακτινοθεραπεία, αλλά ο όγκος έχει υψηλή τάση να υποτροπιάζει μετά την εκτομή.

Το οσφρητικό νευροβλάστωμα είναι ένας σχετικά σπάνιος καρκίνος. Ο καρκίνος χαρακτηρίστηκε για πρώτη φορά το 1924 και από τότε έχουν καταγραφεί λιγότερα από 1,000 κρούσματα. Μπορεί να προκαλέσει απώλεια όσφρησης, γεύσης και όρασης, καθώς και παραμόρφωση του προσώπου σε προχωρημένες περιπτώσεις.

Παρά το όνομά του, το οσφρητικό νευροβλάστωμα θεωρείται διαφορετικό από άλλα νευροβλαστώματα, επειδή δεν προέρχεται από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα (ΣΝΣ). Η πάθηση είναι αμφιλεγόμενη, γιατί είναι τόσο σπάνια που δεν μπορεί εύκολα να μελετηθεί και να χαρακτηριστεί. Ορισμένες περιπτώσεις εσθησιονευροβλαστώματος είναι εξαιρετικά επιθετικές, με αποτέλεσμα το θάνατο μέσα σε λίγους μήνες, ενώ άλλες αναπτύσσονται αργά. Μερικοί ασθενείς έχουν επιβιώσει για 20 χρόνια με οσφρητικό νευροβλάστωμα. Δεν έχουν ανακαλυφθεί τάσεις σχετικά με την τάση του εσθησιονευροβλαστώματος να επηρεάζει άτομα συγκεκριμένης φυλής, φύλου ή ηλικίας και ο όγκος δεν φαίνεται να εμφανίζεται σε οικογένειες.

Όπως και με άλλους καρκίνους της μύτης, τα συμπτώματα του οσφρητικού νευροβλαστώματος χωρίζονται σε έξι κατηγορίες: ρινικός, προσώπου, στοματικός, οφθαλμικός, νευρολογικός και τραχήλου της μήτρας. Τα ρινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν ρινική απόφραξη, εκκρίσεις και πολύποδες. Τα συμπτώματα του προσώπου περιλαμβάνουν οίδημα, πόνο και έλλειψη αίσθησης. Τα στοματικά συμπτώματα περιλαμβάνουν χαλαρά δόντια και απώλεια δοντιών, καθώς και έλκη στο στόμα. Τα οφθαλμικά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ως απώλεια όρασης, ενώ τα προβλήματα του τραχήλου της μήτρας ως μάζα στον αυχένα. Τα ρινικά συμπτώματα είναι τα πιο κοινά και συνήθως τα πρώτα που εμφανίζονται.

Το οσφρητικό νευροβλάστωμα διαγιγνώσκεται μέσω της παρατήρησης των συμπτωμάτων, ακολουθούμενη από βιοψία ή απεικόνιση, όπως αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI). Συνήθως αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση, ακολουθούμενη από ακτινοβολία. Η χημειοθεραπεία δεν είναι συνηθισμένη στη θεραπεία του οισθησιονευροβλαστώματος.

Η χειρουργική αντιμετώπιση του ευρωβλαστώματος, όπως όλες οι χειρουργικές επεμβάσεις, έχει κινδύνους. Αυτά περιλαμβάνουν λοίμωξη, μηνιγγίτιδα, πνευμονιοκέφαλο και τύφλωση. Υπάρχει μια μεταβολή 10-15% στην ανάπτυξη μιας από αυτές τις επιπλοκές και οι ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για οστεσιονευροβλάστωμα έχουν ποσοστό πενταετούς επιβίωσης 50-80%. Ο ασθενής θα πρέπει να μπορεί να φύγει από το νοσοκομείο την ημέρα μετά την επέμβαση και δεν χρειάζεται εκτεταμένη μετέπειτα φροντίδα, αλλά απαιτείται μακρά παρακολούθηση λόγω της τάσης του όγκου να υποτροπιάζει, μερικές φορές χρόνια μετά την επέμβαση.