Το Pemphigus foliaceus είναι μια σπάνια αυτοάνοση νόσος που προσβάλλει τους βλεννογόνους και το δέρμα. Τα άτομα με αυτή την ασθένεια έχουν δέρμα που βγάζει εύκολα φουσκάλες και συχνά αναπτύσσουν κρούστα, φολιδωτές βλάβες στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής, του προσώπου, του στήθους και της πλάτης. Οποιοσδήποτε οποιασδήποτε ηλικίας μπορεί να αναπτύξει αυτή την ασθένεια, αλλά πιο συχνά αναπτύσσεται σε άτομα άνω των 50 ετών. Το Pemphigus foliaceus μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.
Κανονικά, ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα ευαισθητοποιείται μόνο σε πρωτεΐνες ξένης προέλευσης, όπως αυτές των βακτηρίων και των ιών. Η αυτοάνοση νόσος αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά σε μια πρωτεΐνη που παράγεται από το σώμα. Στην περίπτωση του pemphigus foliaceus, αυτή η πρωτεΐνη είναι η δεσμογλεΐνη 1, που παράγεται από κύτταρα στο ανώτερο στρώμα του δέρματος, που ονομάζεται επιδερμίδα. Υπάρχουν δύο άλλοι τύποι νόσου της πέμφιγας, στους οποίους το ανοσοποιητικό σύστημα ευαισθητοποιείται σε άλλες πρωτεΐνες δεσμογλεΐνης.
Το πρώτο σύμπτωμα του φυλλώδους πέμφιγου είναι συνήθως η ανάπτυξη φυσαλίδων στο στήθος και την πλάτη. Οι φουσκάλες μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος και να εξελιχθούν σε κρούστα, φολιδωτές πληγές καθώς επουλώνονται. Τα άτομα με αυτή τη δερματική ασθένεια έχουν συνήθως καλή γενική υγεία, αλλά τείνουν να έχουν επεισόδια δερματικών φουσκάλων που διαρκούν αρκετούς μήνες ή χρόνια. Μπορεί να συμβεί αυθόρμητη ύφεση της νόσου, οδηγώντας σε επούλωση των τρεχουσών δερματικών βλαβών χωρίς να εμφανιστούν νέες. Ακόμη και μετά την ύφεση, ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να επανεμφανιστεί ανά πάσα στιγμή.
Αυτή είναι μια δυσάρεστη ασθένεια, αλλά δεν είναι σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή, επειδή η δεσμογλεΐνη 1 υπάρχει μόνο σε ορισμένα κύτταρα της επιδερμίδας. Επομένως, μόνο τα ανώτερα στρώματα του δέρματος επηρεάζονται ποτέ από αυτή την ασθένεια. Τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως τα κορτικοστεροειδή, αλλά επειδή η μακροχρόνια χρήση στεροειδών έχει αρνητικές παρενέργειες όπως αυξημένο κίνδυνο οστεοπόρωσης και καταρράκτη, οι κύκλοι θεραπείας με κορτικοστεροειδή είναι γενικά σύντομοι.
Άλλοι τύποι φαρμάκων εκτός από τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του φυλλώδους πέμφιγου. Τοπικές αντιβιοτικές κρέμες, φάρμακα κατά της ελονοσίας και ένα φάρμακο που ονομάζεται νικοτιναμίδη μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση του κινδύνου μόλυνσης, τη μείωση της φλεγμονής του δέρματος και την επούλωση των βλαβών. Μερικοί άνθρωποι με πέμφιγο επωφελούνται από την υψηλού επιπέδου προστασία UV, επειδή η έκθεση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη δερματικών βλαβών.
Αυτοάνοσες δερματικές διαταραχές όπως η πέμφιγα συμβαίνουν συχνά σε συνδυασμό με άλλους τύπους αυτοάνοσων νοσημάτων. Οι ασθένειες που είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν με την πέμφιγα είναι το θυμώμα, η βαριά μυασθένεια και ο ερυθηματώδης λύκος. Ως εκ τούτου, τα άτομα με πέμφιγα συχνά παρακολουθούνται στενά για σημεία άλλων αναδυόμενων αυτοάνοσων νοσημάτων.