Układowe zapalenie naczyń jest poważnym schorzeniem, które niekorzystnie wpływa na przepływ krwi i czynność naczyń krwionośnych. Układowe zapalenie naczyń, często objawiające się w obecności choroby autoimmunologicznej, może powodować martwicę lub śmierć tkanek z powodu upośledzonego przepływu utlenowanej krwi. Leczenie tego schorzenia koncentruje się na spowolnieniu jego progresji i ogólnie obejmuje podawanie leków immunosupresyjnych.
Początek ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, znanego również jako ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń, zwykle występuje w obecności choroby autoimmunologicznej, takiej jak guzkowe zapalenie tętnic lub reumatoidalne zapalenie stawów i może być uważane za powikłanie wcześniej istniejącego stanu. Nie jest znana przyczyna rozwoju zapalenia naczyń krwionośnych, która charakteryzuje tę rzadką chorobę. Układowe zapalenie naczyń to postępujące zaburzenie, które może wpływać na funkcję naczyń krwionośnych w dowolnym miejscu ciała i ostatecznie zagrażać zdrowiu tkanek i narządów.
Osoby, u których rozwija się ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń, mogą doświadczać różnych oznak i objawów, które mogą wpływać na kilka układów organizmu. Wczesny początek choroby na ogół charakteryzuje się wyraźnym zmęczeniem, gorączką i niezamierzoną utratą masy ciała. U niektórych osób z objawami mogą wystąpić zmiany skórne, wysypki, owrzodzenie tkanki lub zaostrzone przebarwienia skóry kończyn lub palców. Tkanki pozbawione tlenu mogą ostatecznie zacząć się pogarszać, powodując stan zapalny i dyskomfort w dotkniętym obszarze.
Systemowe martwicze zapalenie naczyń może również niekorzystnie wpływać na funkcje neurologiczne, powodując zaburzenia mowy, ruchu i wzroku. U osób mogą również wystąpić przewlekłe bóle głowy, drgawki lub zmiany osobowości. Niektórzy mogą odczuwać ból, mrowienie lub osłabienie kończyn i palców. W niektórych przypadkach może objawiać się dyskomfort stawów, powodując stan zapalny, skurcze i atrofię dotkniętych tkanek mięśniowych. Inne objawy związane z tą postacią zapalenia naczyń mogą obejmować dyskomfort w jamie brzusznej i krwawe stolce.
Istnieje kilka testów, które można wykonać w celu potwierdzenia rozpoznania układowego zapalenia naczyń. Po badaniu fizykalnym i wstępnej konsultacji osoba może zostać skierowana na badanie neurologiczne, które ocenia sprawność funkcji poznawczych, czuciowych i motorycznych. Można zastosować test szybkości sedymentacji, aby zmierzyć istniejący stan zapalny, a badania krwi można wykorzystać do oceny czynności wątroby i poziomów przeciwciał. Dodatkowe testy mogą obejmować biopsję nerwów w celu oceny ewentualnych uszkodzeń nerwów oraz analizę moczu.
Leczenie układowego zapalenia naczyń koncentruje się na ogół na spowolnieniu postępu choroby. Zwykle kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą być podawane w celu zahamowania odpowiedzi immunologicznej organizmu na obecność stanu zapalnego. Stosowanie małych dawek leków steroidowych w ramach długoterminowego schematu leczenia często służy zmniejszeniu stanu zapalnego, ale może narazić pacjenta na poważne ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, które mogą obejmować zatrzymanie płynów, osłabioną odporność i osteoporozę. Dodatkowe leki przeciwzapalne, takie jak cyklofosfamid, mogą być również stosowane w leczeniu ciężkich objawów zapalenia naczyń; chociaż długotrwałe stosowanie może wywoływać skutki uboczne, które obejmują zmęczenie, dyskomfort stawów i osłabioną czynność nerek.
Rokowanie związane z układowym zapaleniem naczyń zależy od prezentacji choroby, nasilenia objawów i ogólnego stanu zdrowia osobnika. Osoby z tą postacią zapalenia naczyń mogą mieć zwiększone ryzyko rozwoju wtórnych infekcji, które mogą rozprzestrzenić się na inne części ciała. Narządy lub tkanki wykazujące martwicę wywołaną ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń mogą utrzymywać trwałe pogorszenie stanu fizycznego lub funkcjonalnego.