Τα πριόν είναι μολυσματικές πρωτεΐνες, υπεύθυνες για μια σειρά ασθενειών σε διάφορα ζώα, συμπεριλαμβανομένων των ανθρώπων. Η λέξη prion είναι ένα portmanteau του «πρωτεϊνούχου» και του «μολυσματικού». Θεωρητικοποιήθηκαν για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1960 και η ύπαρξή τους και η φύση τους επιβεβαιώθηκαν στις αρχές της δεκαετίας του 1980.
Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι ασθενειών που προκαλούνται από πριόν. Όλες οι ασθένειες prion επηρεάζουν τον εγκέφαλο του λήπτη και καμία δεν είναι ιάσιμη, με αποτέλεσμα τελικά τον θάνατο. Οι πρόσφατες εξελίξεις μπορεί τελικά να οδηγήσουν σε ένα εμβόλιο στο μέλλον.
Στα ζώα, τα πριόν επιτίθενται συνήθως σε ένα είδος ή σε δύο στενά συγγενικά είδη. Η ασθένεια γνωστή ως τρομώδης νόσος είναι μια ασθένεια πριόν που προσβάλλει τα πρόβατα και τα κατσίκια. Τα πριόν είναι υπεύθυνα για την εγκεφαλοπάθεια του μινκ στα βιζόν. Η χρόνια ασθένεια προσβάλλει ορισμένα είδη ελαφιών και ελαφιών, ενώ η εγκεφαλοπάθεια των αιλουροειδών και η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των αιλουροειδών προσβάλλουν τις γάτες.
Ίσως η πιο διάσημη ασθένεια που προκαλείται από τα πριόν είναι αυτή που είναι γνωστή ως σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών – πιο συχνά αναφέρεται ως ασθένεια των τρελών αγελάδων. Η νόσος των τρελών αγελάδων ήταν άγνωστη μέχρι το δεύτερο μέρος του 20ού αιώνα και η ανακάλυψή της ήταν κάτι σαν σοκ για τους περισσότερους ανθρώπους. Αν και δεν είναι τόσο σοβαρή στα βοοειδή όσο άλλες ασθένειες των ζώων – κυρίως η ασθένεια των οπλών και του στόματος – έλαβε τεράστια προσοχή όταν ανακαλύφθηκε ότι προφανώς μπορούσε να πηδήξει είδη για να μολύνει ανθρώπους.
Οι περισσότερες από αυτές τις ασθένειες που προκαλούνται από τα πριόν έχουν ως φορέα μετάδοσης την κατάποση μολυσμένου κρέατος —ιδιαίτερα του εγκεφάλου— του ίδιου είδους. Δεδομένου ότι οι σύγχρονες πρακτικές χρησιμοποιούν συχνά αλεσμένα οστά και υπολείμματα κρέατος ως συμπλήρωμα πρωτεΐνης για τα ζώα, πολλά βοοειδή καταπίνουν άλλα βοοειδή, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφαλικού ιστού. Φαίνεται ότι η μείωση ορισμένων κατευθυντήριων γραμμών για τη θερμοκρασία για την αποστείρωση στο Ηνωμένο Βασίλειο επέτρεψε στα πριόν να κινούνται ελεύθερα και σύντομα ξεκίνησε μια μικρής κλίμακας επιδημία.
Στους ανθρώπους, υπάρχουν τέσσερις κύριες ασθένειες που προκαλούνται από πριόν. Η πρώτη, η νόσος Creutzfield-Jakob, έχει μια παραλλαγή, γνωστή ως vCJD, η οποία φαίνεται να μεταδίδεται με την κατανάλωση μολυσμένου βοείου κρέατος. Το vCJD είναι η πιο κοινή από τις ασθένειες των πριόν στους ανθρώπους, αλλά εξακολουθεί να είναι σχετικά σπάνια – μολύνει μόνο έναν σε κάθε εκατομμύριο ανθρώπους. Όπως όλες οι ασθένειες prion, το vCJD επιτίθεται στον εγκέφαλο. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, η οποία εξελίσσεται πολύ γρήγορα, ακολουθούμενη από παραισθήσεις, σοβαρή απώλεια μνήμης, επιληπτικές κρίσεις, απώλεια κινητικής λειτουργίας και τελικά θάνατο. Ο χρόνος από την έναρξη έως τον τελικό θάνατο από το vCJD είναι αρκετά μικρός — σπάνια περισσότερο από μερικούς μήνες, μερικές φορές λιγότερο από μερικές εβδομάδες.
Το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) είναι μια άλλη ασθένεια στους ανθρώπους που προκαλείται από πριόν, αν και πολύ λιγότερο συχνή από το vCJD. Το GSS πιστεύεται ότι επηρεάζει μόνο περίπου έναν στους εκατό εκατομμύρια ανθρώπους, καθιστώντας το εξαιρετικά σπάνιο. Η αιτία του GSS πιστεύεται ότι είναι μια γενετική αλλαγή και ο ακριβής φορέας είναι άγνωστος. Τα θύματα του GSS εμφανίζουν άνοια και απώλεια συντονισμού, με αποτέλεσμα τελικά το θάνατο. Το προσδόκιμο ζωής για τα θύματα του GSS είναι καλύτερο από ό,τι για τα άτομα με vCJD, αλλά σπάνια είναι περισσότερο από μερικά χρόνια.
Η θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία είναι μια άλλη ασθένεια στους ανθρώπους που πρόσφατα ανακαλύφθηκε ότι προκαλείται από πριόν. Η ασθένεια ήταν γνωστή και τεκμηριωμένη από τα τέλη της δεκαετίας του 1970, αλλά μόλις τη δεκαετία του 1990 ανακαλύφθηκε ο υπεύθυνος πριόν. Το FFI συνήθως χαρακτηρίζεται κατά την έναρξη από χρόνια αϋπνία, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε πολλές ψυχολογικές δυσλειτουργίες. Αργότερα, η αυταπάτη και η ψευδαίσθηση εμφανίζονται, μετά την οποία η ικανότητα ύπνου εξαφανίζεται εντελώς. Τελικά, μετά από ένα χρόνο περίπου από την έναρξη, ο ασθενής πεθαίνει.
Το Kuru είναι το τελευταίο και παλαιότερο που ανακαλύφθηκε από τις κοινές ανθρώπινες ασθένειες που είναι γνωστό ότι προκαλούνται από πριόν. Το Kuru είναι επίσης γνωστό μερικές φορές ως η ασθένεια του γέλιου, ως αποτέλεσμα του παραληρημένου γέλιου που συχνά το συνοδεύει. Ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά σε περιοχές της Νέας Γουινέας στις αρχές του 20ου αιώνα, ιδιαίτερα στην περιοχή του South Fore. Αυτή η περιοχή είχε υψηλή επικράτηση του τελετουργικού κανιβαλισμού και είναι πλέον γνωστό ότι ήταν η κατανάλωση ανθρώπινου εγκεφαλικού ιστού που ήταν υπεύθυνη για τη μετάδοση της νόσου.