Η διάμεση πνευμονική ίνωση είναι μια μορφή διάμεσης πνευμονοπάθειας που χαρακτηρίζεται από πάχυνση και ουλή του πνευμονικού ιστού. Η διάμεση πνευμονική ίνωση, που συχνά διαγιγνώσκεται ως ιδιοπαθής πάθηση, που σημαίνει ότι δεν υπάρχει γνωστή ή προφανής αιτία για την ανάπτυξή της, είναι μια μη μολυσματική, χρόνια διαταραχή. Η θεραπεία για αυτή τη μορφή πνευμονικής ίνωσης γενικά περιλαμβάνει τη χορήγηση στεροειδών φαρμάκων για τη διαχείριση των συμπτωμάτων.
Οι πνεύμονες περιέχουν πολυάριθμους αεραγωγούς, γνωστούς ως βρογχιόλια, που καταλήγουν στο σχηματισμό αερόσακων που ονομάζονται κυψελίδες. Μέσα σε αυτούς τους αερόσακους υπάρχουν τριχοειδή αγγεία που εργάζονται για να προσθέτουν οξυγόνο στο αίμα και να απομακρύνουν το διοξείδιο του άνθρακα. Παρουσία πνευμονικής ίνωσης, οι κυψελίδες καταστρέφονται μη αναστρέψιμα λόγω του σχηματισμού ουλώδους ιστού που ουσιαστικά παραλύει τη λειτουργία των κυψελίδων. Ως αποτέλεσμα, το σώμα αδυνατεί να επιδιορθώσει τη βλάβη και η αναπνοή γίνεται πιο δύσκολη.
Δεν υπάρχει γνωστή, οριστική αιτία για την ανάπτυξη της διάμεσης πνευμονικής ίνωσης. Έχει υποστηριχθεί ότι η εισπνοή ορισμένων τοξινών και ρύπων, όπως η αμιάντωση ή η πυριτίαση, μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση αυτής της εξουθενωτικής κατάστασης. Άτομα με ιστορικό έκθεσης σε ακτινοβολία, φυματίωση ή αυτοάνοση νόσο μπορεί επίσης να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να γίνουν συμπτωματικά. Όσοι έχουν διαγνωστεί με γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠΝ) θεωρείται ότι έχουν αυξημένο κίνδυνο για πνευμονική ίνωση.
Το πιο έντονο σύμπτωμα κατά τα πρώιμα στάδια ανάπτυξης της νόσου είναι η μειωμένη οξυγόνωση του αίματος στους πνεύμονες. Η στέρηση οξυγόνου μπορεί να προκαλέσει κόπωση, δύσπνοια και γενικό αίσθημα ανησυχίας. Πρόσθετα συμπτώματα που σχετίζονται με τη διάμεση πνευμονική ίνωση περιλαμβάνουν δυσφορία στις αρθρώσεις, ακούσια απώλεια βάρους και επίμονο βήχα. Η δυσκολία στην αναπνοή που εκδηλώνεται με την έναρξη της νόσου εξελίσσεται σταδιακά με το χρόνο. Η έναρξη των συμπτωμάτων μπορεί να είναι οξεία ή να εξελιχθεί σταδιακά με την πάροδο του χρόνου.
Υπάρχουν αρκετές διαγνωστικές εξετάσεις που μπορούν να χορηγηθούν για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης. Για να γίνει σωστή διάγνωση, πρέπει να αποκλειστούν άλλες ιατρικές καταστάσεις όπως το άσθμα και η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ). Μόλις ληφθεί ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και πραγματοποιηθεί μια φυσική εξέταση, ένα άτομο μπορεί να παραπεμφθεί για μια σειρά πρόσθετων εξετάσεων.
Μπορεί να πραγματοποιηθεί απεικονιστικός έλεγχος, όπως σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης (HRCT) και ακτινογραφία θώρακος, για να αξιολογηθεί η κατάσταση των πνευμόνων και να προσδιοριστεί η έκταση των ουλών που μπορεί να υπάρχουν. Μπορούν να χορηγηθούν δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας για την αξιολόγηση της λειτουργικότητας των πνευμόνων ενός ατόμου, συμπεριλαμβανομένου του όγκου των πνευμόνων. Ένα δείγμα πνευμονικού ιστού, γνωστό ως βιοψία, μπορεί επίσης να ληφθεί για περαιτέρω υποστήριξη της διάγνωσης της πνευμονικής ίνωσης.
Δεν υπάρχει θεραπεία για τη διάμεση πνευμονική ίνωση. Επομένως, η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Σε άτομα μπορεί να συνταγογραφηθούν κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, για την ανακούφιση της φλεγμονής και τη βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων. Επιπρόσθετα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να συμπληρώσουν τη χρήση κορτικοστεροειδών, αν και η χρήση τους μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές παρενέργειες, συμπεριλαμβανομένου του γλαυκώματος και της μειωμένης παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Η οξυγονοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να ανακουφίσει τη δυσκολία στην αναπνοή και να διευκολύνει τις επιπλοκές, όπως ζαλάδα και ζάλη που προκύπτουν από στέρηση οξυγόνου. Άτομα στα προχωρημένα στάδια της πνευμονικής ίνωσης που δεν έχουν ανταποκριθεί καλά στις παραδοσιακές θεραπείες μπορεί να υποβληθούν σε μεταμόσχευση πνεύμονα. Πρέπει να πληρούνται αυστηρά προσόντα για να ληφθούν υπόψη για τη μεταμόσχευση πνεύμονα, συμπεριλαμβανομένης της απόδειξης ότι κάποιος είναι πρόθυμος να ακολουθήσει τις μετεγχειρητικές θεραπείες και τις απαιτήσεις αποκατάστασης και να επιδείξει την υπομονή και την κατανόηση που απαιτείται εν αναμονή ενός δότη.
Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη διάμεση πνευμονική ίνωση περιλαμβάνουν υποξαιμία ή χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα και πνευμονική υπέρταση. Τα άτομα με αυτή την πάθηση διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια. Οι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την εμφάνιση της πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την έκθεση σε περιβαλλοντικούς και επαγγελματικούς κινδύνους και την προχωρημένη ηλικία. Η ιδιοπαθής διάμεση πνευμονική ίνωση μπορεί να προκληθεί από το κάπνισμα και την έκθεση σε ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις. Τα άτομα με οικογενειακό ιστορικό πνευμονικής ίνωσης μπορεί επίσης να διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης συμπτωμάτων.