Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι θεραπείας για την αιμορροφιλία;

Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια ασθένεια του αίματος που εμποδίζει τη σωστή πραγματοποίηση της πήξης. Η θεραπεία για την αιμορροφιλία θα ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και τον τύπο της αιμορροφιλίας που εμπλέκεται — αιμορροφιλία Α ή πολύ λιγότερο συχνή αιμορροφιλία Β. Οι τύποι θεραπείας για την αιμορροφιλία περιλαμβάνουν εγχύσεις αίματος, ορμονοθεραπεία, αντιινωδολυτικά φάρμακα και γονιδιακή θεραπεία.

Η πιο κοινή θεραπεία για την αιμορροφιλία αποτελείται από εγχύσεις που χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση των παραγόντων πήξης που απουσιάζουν στο αίμα. Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει την έγχυση παράγοντα πήξης απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος. Ο παράγοντας πήξης βοηθά στην πρόληψη της αιμορραγίας πριν ξεκινήσει ή στη διακοπή της αιμορραγίας μετά την έναρξη της. Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται συχνότερα με σοβαρή αιμορροφιλία, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς που έχουν μέτρια αιμορροφιλία. Δεν χρησιμοποιείται σχεδόν ποτέ για ήπια αιμορροφιλία.

Μια άλλη πιθανή θεραπεία για την αιμορροφιλία είναι η δεσμοπρεσσίνη, μια συνθετική ορμόνη που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ήπιας έως μέτριας αιμορροφιλίας. Χρησιμοποιείται για να αντικαταστήσει τη φυσική ορμόνη βαζοπρεσίνη, η οποία ελέγχει την αρτηριακή πίεση. Όταν ένας αιμορροφιλικός τραυματίζεται, η δεσμοπρεσσίνη θα βοηθήσει στον έλεγχο και τη συστολή των αιμοφόρων αγγείων, προκειμένου να ενθαρρύνει την πήξη.

Η δεσμοπρεσίνη βασίζεται στην αποθηκευμένη πρωτεΐνη στο σώμα για να κάνει την πήξη. Το επίπεδο της αποθηκευμένης πρωτεΐνης ποικίλλει από άτομο σε άτομο, επομένως η αποτελεσματικότητα της δεσμοπρεσσίνης θα είναι διαφορετική για κάθε ασθενή. Ένα άλλο μειονέκτημα της δεσμοπρεσσίνης είναι ότι μπορεί να θεραπεύσει μόνο την αιμορροφιλία Α και δεν θα βοηθήσει άτομα με αιμορροφιλία Β.

Τα αντιινωδολυτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται ως θεραπεία για την αιμορροφιλία σε ειδικές περιπτώσεις ή σε συνδυασμό με άλλες μεθόδους. Αυτά τα φάρμακα δρουν για να εξουδετερώσουν τις χημικές ουσίες στους βλεννογόνους της μύτης, του στόματος και του ουροποιητικού συστήματος που δρουν για τη διάσπαση των θρόμβων αίματος. Αυτή η μέθοδος περιορίζεται στη διακοπή της υπερβολικής απώλειας αίματος στη μύτη, το στόμα και το ουροποιητικό σύστημα. Συχνά χρησιμοποιείται για να σταματήσει τη ρινορραγία ή την αιμορραγία στο στόμα μετά από οδοντιατρική επέμβαση.

Η γονιδιακή θεραπεία αντιπροσωπεύει μια πιθανή θεραπεία για την αιμορροφιλία. Υπήρξε κάποια αξιοσημείωτη πρόωρη επιτυχία και οι ερευνητές ήταν αισιόδοξοι, αλλά τα πραγματικά αποτελέσματα στους ανθρώπους ήταν μικτά. Έρευνες έχουν διεξαχθεί σε ζώα και έχουν δείξει ότι υπάρχει ελπίδα για θεραπεία.