Η διαδικασία Fontan είναι μια παρηγορητική ιατρική επέμβαση κατά την οποία ο δεξιός κόλπος της καρδιάς συνδέεται απευθείας στην πνευμονική αρτηρία, παρακάμπτοντας τη δεξιά κοιλία. Αυτή η επέμβαση κανονικά εκτελείται σε παιδιά με συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένης της τριγλώχινας ατρησίας, της πνευμονικής ατρησίας, του συνδρόμου υποπλαστικής καρδιάς, της μονής αριστερής κοιλίας, της δεξιάς κοιλίας διπλής εξόδου και οποιωνδήποτε άλλων ανωμαλιών μονής κοιλίας ή συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που αφήνουν την καρδιά μόνο με μία λειτουργούσα κοιλία. Η διαδικασία Fontan επιτρέπει στο αίμα να ταξιδέψει παθητικά από τον κόλπο στην πνευμονική αρτηρία, η οποία οδηγεί το αίμα στους πνεύμονες για να οξυγονωθεί εκ νέου, αντί να περάσει στη δεξιά κοιλία, όπου αντλείται στην πνευμονική αρτηρία. Ως παρηγορητική θεραπεία, βοηθά τους ασθενείς να ζήσουν με το ελάττωμά τους, αλλά δεν θεραπεύει την πάθηση.
Μια φυσιολογική καρδιά έχει τέσσερις θαλάμους: τον δεξιό κόλπο, τη δεξιά κοιλία, τον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία. Ο δεξιός κόλπος λαμβάνει αποξυγονωμένο, «χρησιμοποιημένο» αίμα από το σώμα μέσω της κάτω και άνω κοίλης φλέβας και διοχετεύει το αίμα στη δεξιά κοιλία, όπου διοχετεύεται στην πνευμονική αρτηρία. Η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει το αίμα στους πνεύμονες για να οξυγονωθεί εκ νέου, και στη συνέχεια το αίμα επιστρέφει στον αριστερό κόλπο της καρδιάς μέσω της πνευμονικής φλέβας. Στη συνέχεια, το αίμα περνά στην αριστερή κοιλία, όπου διοχετεύεται στην αορτή, η οποία παρέχει το οξυγονωμένο αίμα στο υπόλοιπο σώμα. Μια διαδικασία Fontan εκτελείται σε κάποιον που έχει ένα ελάττωμα που βλάπτει τη δεξιά κοιλία, η οποία είναι υπεύθυνη για τον ζωτικό σκοπό της μεταφοράς αίματος στους πνεύμονες, όπου οξυγονώνεται εκ νέου.
Αρκετά ελαττώματα, που συνήθως προκαλούνται από αναπτυξιακό πρόβλημα στις πρώτες οκτώ εβδομάδες κύησης, μπορούν να προκαλέσουν μια τέτοια κατάσταση. Στην τριγλώχινα ατρησία, η τριγλώχινα βαλβίδα που αφήνει το αίμα να ταξιδέψει από τον κόλπο προς την κοιλία δεν σχηματίζεται και στη θέση της βρίσκεται συμπαγής ιστός. Στο σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS), η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν αναπτύσσεται σωστά, επομένως οι αριστεροί θάλαμοι είναι συχνά μικρές ή ανύπαρκτες. Το σύνδρομο υποπλαστικής δεξιάς καρδιάς (HRHS) είναι μια λιγότερο συχνή κατάσταση παρόμοια με το HLHS, αλλά με τους δεξιούς θαλάμους ελαττωματικούς και τους αριστερούς θαλάμους λειτουργικούς. Ένα παιδί μπορεί επίσης να έχει μονή αριστερή κοιλία, στην οποία η δεξιά κοιλία δεν σχηματίζεται σωστά και οι δύο κόλποι συνδέονται, είτε μέσω μιας κοινής βαλβίδας είτε μέσω δύο ξεχωριστών βαλβίδων, στην αριστερή κοιλία.
Η διαδικασία Fontan προσπαθεί να φτάσει αίμα στους πνεύμονες χωρίς να καταπονείται υπερβολικά η μεμονωμένη λειτουργούσα κοιλία παρακάμπτοντας τη δεξιά κοιλία και λαμβάνοντας αίμα απευθείας από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία. Η επέμβαση γίνεται συνήθως σε δύο στάδια, το Hemi-Fontan, που ονομάζεται επίσης αμφίδρομη διαδικασία Glenn, και την ολοκλήρωση του Fontan. Κατά τη διάρκεια του Hemi-Fontan, οι πνευμονικές αρτηρίες, οι οποίες μεταφέρουν αίμα με εξάντληση οξυγόνου από την καρδιά στους πνεύμονες, και η άνω κοίλη φλέβα (SVC), η οποία μεταφέρει αίμα με έλλειψη οξυγόνου από το πάνω μέρος του σώματος στην καρδιά, αποσυνδέονται από την καρδιά. Το SVC είναι το συνδεδεμένο με την πνευμονική αρτηρία, έτσι το φτωχό σε οξυγόνο αίμα ρέει απευθείας στους πνεύμονες. Η κατώτερη κοίλη φλέβα (IVC), η οποία μεταφέρει αίμα με εξάντληση οξυγόνου από το κάτω μέρος του σώματος στην καρδιά, παραμένει συνδεδεμένη με την καρδιά, επομένως αυτό το αίμα δεν οξυγονώνεται εκ νέου.
Ο ασθενής μπορεί να ζήσει μόνο με το πρώτο μισό της διαδικασίας Fontan, αλλά συχνά υποφέρει από υποξία ή ανεπαρκή οξυγόνο στην παροχή αίματος, επειδή το αίμα από την κάτω κοίλη φλέβα δεν οξυγονώνεται εκ νέου. Η ολοκλήρωση του Fontan ανακατευθύνει τη ροή του αίματος IVC από τη μετάβαση στην καρδιά, στην απευθείας μετάβαση στους πνεύμονες. Αυτό επιτρέπει στο παιδί να μεγαλώσει κανονικά και να αποφύγει την αυξημένη ευαισθησία σε ασθένειες.
Η διαδικασία Fontan εκτελείται συνήθως σε μωρά μετά την ηλικία των δύο ετών, καθώς τα βρέφη συχνά δεν μπορούν να ανεχθούν τη χειρουργική επέμβαση λόγω της υψηλής αγγειακής αντίστασης ή της μεγάλης ποσότητας εργασίας που απαιτείται για να περάσει το αίμα μέσω του κυκλοφορικού συστήματος. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν λοίμωξη, υπεζωκοτική συλλογή ή συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες και κολπική μαρμαρυγή. Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να απαιτούν βραχυπρόθεσμη ή μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, θωρακικών σωλήνων και χειρουργική επέμβαση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία Fontan μπορεί να μην βελτιώσει επαρκώς την υγεία και την ποιότητα ζωής του ασθενούς και ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση καρδιάς. Για πολλούς ασθενείς, ωστόσο, η επέμβαση επιτρέπει στο παιδί να αναπτυχθεί σωστά και να ζήσει μια φυσιολογική, υγιή ζωή.