Co to jest arterioza pnia?

Truncus arteriosus jest rzadką wrodzoną wadą serca, w której zastawka płucna i aortalna nie oddzielają się całkowicie. Ten brak separacji powoduje, że serce opuszcza jedna duża tętnica zamiast dwóch. Truncus arteriosus ma również duży ubytek przegrody międzykomorowej. Dzieci mogą również mieć zniekształconą grasicę, która może wpływać na odpowiedź immunologiczną nawet na najprostsze wirusy.

Zaburzenie to wymaga wczesnej naprawy, ponieważ ubytek w przegrodzie międzykomorowej i zniekształcenie zastawek znacznie zwiększa ciśnienie w płucach. Do płuc dostaje się zbyt dużo krwi, tworząc wysokie ciśnienie, które należy odpowiednio wcześnie rozwiązać, aby uniknąć trwałego uszkodzenia. Dodatkowo do organizmu dostaje się zbyt mało natlenionej krwi, co może skutkować brakiem rozwoju, sinicą lub „niebieskim dzieckiem”, pałkami kończyn i wyczerpaniem.

Do lat osiemdziesiątych pień tętniczy był zwykle leczony w dwóch operacjach. Pierwsza operacja polegała na umieszczeniu opaski wokół zastawki płucnej w celu zmniejszenia przepływu krwi do płuc. Dało to dziecku czas na wzrost przed naprawą ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz oddzieleniem i zszyciem tętnic płucnych i aortalnych.

Jednak opaska płucna jest obecnie rzadko stosowana, ponieważ doskonalenie technik operacyjnych i znieczulenie pozwala na naprawę zaraz po urodzeniu dziecka. Naprawa jednoetapowa ma wysoki wskaźnik skuteczności, nawet jeśli jest wykonywana u dzieci w wieku zaledwie kilku dni. W miarę starzenia się dziecka może być wymagana dalsza naprawa zaworów. Zastawka płucna jest szczególnie podatna na przeciekanie z czasem i może wymagać wymiany. Stosowana jest zastawka bydlęca, wieprzowa lub dawcy. Wymiana zastawki wiąże się z niskim ryzykiem i jest uważana za jedną z najprostszych napraw serca.

Dzieci z naprawionym pniem tętniczym wymagają dożywotniej kontroli przez kardiologa. Zwykle, po dokładnym sprawdzeniu w ciągu pierwszych kilku miesięcy naprawy, kardiolodzy widzą dziecko raz w roku. Podczas regularnej wizyty kardiolog zwykle wykonuje echokardiogram lub USG serca w celu oceny naprawy i upewnienia się, że nieszczelność zastawki płucnej nie jest znacząca. W niektórych przypadkach nieszczelność zastawki płucnej po naprawie należy ocenić za pomocą cewnikowania serca. Ta procedura ambulatoryjna jest uważana za minimalnie inwazyjną i nie wymaga znieczulenia ogólnego, chociaż niektóre formy świadomej sedacji mogą być stosowane, aby zapewnić dziecku komfort i sen przez cały czas.

Dziecko z naprawionym pniem tętniczym zwykle może uczestniczyć w normalnych zajęciach, ale kardiolog może zalecić powstrzymanie się od uprawiania sportów wyczynowych, szczególnie w miarę starzenia się dziecka. Dzieci mogą również przyjmować niskie dawki aspiryny, aby zapobiec powstawaniu zakrzepów krwi, które mogą prowadzić do udaru. Większość kardiologów zaleca również profilaktyczne antybiotyki przed badaniami i zabiegami stomatologicznymi.

Truncus arteriosus jest poważnym i poważnym zespołem wad serca. Czasami wiąże się to ze stanem zwanym Di George, który obejmuje inne wady anatomiczne i może komplikować zdrowie zarówno przed, jak i po naprawie. Ogólnie oczekuje się, że dzieci bez Di George’a będą miały normalną długość życia i jakość życia.