Co to jest postępujący zanik mięśni?

Postępujący zanik mięśni jest rzadkim stanem charakteryzującym się pogorszeniem dolnych komórek nerwowych ruchowych. Najczęściej wiąże się to ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS) lub chorobą Lou Gehriga i chorobą neuronu ruchowego (MND). Postępujący zanik mięśni jest aktywną, postępującą chorobą, chociaż jej postęp jest zazwyczaj powolny i wyróżnia się stopniowym zanikiem mięśni kończyn, które powoli rozciągają się na inne obszary ciała.

Z patologicznego punktu widzenia postępujący zanik mięśni zachodzi, gdy komórki zwojowe — komórki nerwowe w masie tkanki — zaczynają się pogarszać. Mięśnie stopniowo kurczą się i bledną, gdy ich użycie staje się coraz bardziej ograniczone, aż do całkowitego braku możliwości wykorzystania mięśni. Ze względu na powolne zużywanie się układu mięśniowego choroba jest czasami nazywana porażeniem wyniszczającym.

Badania sugerują, że mogą istnieć dwa podtypy postępującego zaniku mięśni. W pierwszym typ choroba ma charakter losowy w całym organizmie, co utrudnia jej wykrycie. Drugi typ postępuje inaczej. Choroba zaatakuje jedną kończynę przed wejściem w długi okres utajony, a następnie rozprzestrzeni się na inną kończynę.

ALS i inne formy MND są podstawowymi stanami powodującymi postępujący zanik mięśni. Wykazano, że ma silne korzenie dziedziczne i rozwinęła się również w wyniku urazów fizycznych, długotrwałego narażenia na niskie temperatury i ekstremalnego wysiłku mięśniowego. Stan ten może być również spowodowany różnymi rodzajami infekcji, w tym grypą, błonicą, odrą i durem brzusznym.

Postępujący zanik mięśni (PMA) jest głównie chorobą osób dorosłych. Przeciętny przedział wiekowy pacjentów z PMA wynosi od 30 do 50 lat. Badania wykazały, że choroba dotyka mężczyzn znacznie częściej niż kobiety.

Podstawowym objawem PMA jest znaczne osłabienie mięśnia lub mięśni. Często zdarza się to najpierw w rozdaniu. Mięśnie kciuka mogą ulec zanikowi, a następnie inne palce, aż ręka przybierze wygląd przypominający szpony i stanie się praktycznie bezużyteczna. Z dłoni PMA przechodzi w górę ramienia i barku. Mięśnie te również zaczynają zanikać, zanim choroba przejdzie przez resztę ciała; zwykle dotyka prawej ręki przed lewą.

Kończyny dolne mogą zostać zaatakowane jako pierwsze, chociaż w zasadzie są to ostatnie obszary, na które wpływa PMA. W późnych stadiach stan zajmie mięśnie w dolnej części ciała. Kiedy uderzy w przeponę, oddychanie staje się dla pacjenta utrudnione, jeśli nie niemożliwe.