Co to jest transpozycja wielkich tętnic?

Transpozycja wielkich tętnic to wrodzona wada serca wymagająca natychmiastowego leczenia. W przypadku tętnic transponowanych tętnica płucna jest połączona z lewą komorą, a aorta z prawą komorą. W rezultacie krew, która powinna trafić do płuc w celu natlenienia, jest przesyłana z powrotem do organizmu przez aortę. Ponadto krew wzbogacona w tlen, zamiast przepływać do organizmu, jest zawracana do płuc przez zastawkę płucną.

Przed latami 1960. diagnoza transpozycji wielkich tętnic, znana również jako syndrom „niebieskiego dziecka”, oznaczała niezwykle krótki czas życia. Dzieci rzadko żyły dłużej niż pierwszy rok. Jednak obecnie można zastosować dwie główne taktyki chirurgiczne, aby rozwiązać ten stan. Większość dzieci z transpozycją wielkich tętnic ma obecnie doskonałe nadzieje na zdrową przyszłość.

Pierwszą operacją transpozycji wielkich tętnic była zamiana przedsionkowa, zwana również procedurą musztardy lub Senninga. Ta operacja na otwartym sercu tworzy tunel między przedsionkami. Przełącznik przedsionkowy umożliwia przekierowanie krwi do odpowiedniej komory, aby była skutecznie dostarczana do organizmu lub płuc.

Ponieważ korekcja transpozycji wielkich tętnic metodą Senninga wymaga tunelowania w sercu, osoby, które przeszły tę naprawę, mają większą częstość występowania arytmii zarówno bezpośrednio po operacji, jak i wiele lat później. Funkcja serca może być również upośledzona, ponieważ prawa komora, słabsza z dwóch komór, musi zasadniczo wykonywać pracę lewej komory i pompować krew do organizmu. Dalszy zabieg chirurgiczny, wszczepienie stymulatora lub leki mogą być wymagane w celu zajęcia się słabszą czynnością serca w miarę starzenia się pacjenta.

Kardiochirurgowie obserwujący późniejsze powikłania zmiany przedsionkowej opracowali operację zwaną zmianą tętnicy, która jest obecnie częściej stosowaną korekcją transpozycji wielkich tętnic. W tej operacji, zwanej również procedurą Jatene, aorta i tętnica płucna są odcinane i ustawiane z powrotem do normalnej pozycji. Tętnice wieńcowe są również przekierowywane do aorty.

Opinie różnią się, kiedy wykonać zabieg Jatene, aby poprawić transpozycję wielkich tętnic. Niektórzy chirurdzy wolą powiększyć naturalne połączenie między przedsionkami, czyli przetrwałym przewodem, przed późniejszym przeprowadzeniem zmiany tętnic. Inni chirurdzy stosują bardziej agresywne podejście i decydują się na wykonanie zabiegu Jatene wkrótce po urodzeniu.
Korzyści wynikające z wcześniejszego dokonania zmiany obejmują niemal natychmiastową poprawę pracy serca. Poszerzenie przetrwałego przewodu daje czas, ale skutkuje również znacznie obniżoną czynnością serca. Wielu chirurgów lubi jednak dawać szansę noworodkowi na rozwój, ponieważ im większe tętnice, tym łatwiejszy zabieg. Skonsultowanie się z kardiochirurgiem dziecięcym w sprawie wskaźników powodzenia i preferencji jest pomocne w ustaleniu, która opcja jest najlepsza dla dziecka.

Jednak w przeciwieństwie do innych wad, transpozycja wielkich tętnic wymaga natychmiastowego leczenia, więc rodzice mogą nie mieć dużo czasu na rozważenie możliwości. Transpozycja wielkich tętnic nie stanowi zagrożenia dla płodu, który otrzymuje tlen od matki, dlatego często jest niezdiagnozowana przed urodzeniem. Echokardiogram płodu, dokładny USG serca płodu, nie jest zwykle wykonywany, chyba że zostaną wykryte inne wady serca.
Niektórzy ultrasonografowie i radiolodzy doskonale radzą sobie z wykrywaniem wad serca. Inni nie. Jednak niebieski kolor niemowlęcia, trudności w oddychaniu i niezdolność do jedzenia są zwykle zauważane w ciągu kilku godzin od urodzenia, więc niewielu pediatrów nie potrafi zdiagnozować transpozycji wielkich tętnic.

Po zabiegu dziecko z transpozycją wielkich tętnic musi być obserwowane co najmniej raz w roku przez kardiologa dziecięcego. W niektórych przypadkach transponowane tętnice nie rosną prawidłowo i wymagają wymiany. Ponieważ operacja zamiany tętnic jest stosunkowo nowa, perspektywa długoterminowa nie jest dobrze zdefiniowana. Dzieci z tym naprawionym stanem mogą mieć pewne ograniczenia, takie jak niezdolność do udziału w zorganizowanych sportach. Ponadto kardiolodzy zalecają, aby zarówno dzieci, jak i dorośli z transpozycją przyjmowali antybiotyki przed badaniem i zabiegami stomatologicznymi.
Ogólnie jednak perspektywy dla dziecka z przełącznikiem tętniczym są doskonałe. Kobiety z nieskomplikowaną transpozycją mogą mieć dzieci, co do niedawna nie było możliwe bez dużego ryzyka. Dlatego też, chociaż istnieją pewne niewielkie ograniczenia aktywności, które mogą ulec zmianie wraz z poprawą kardiologii, można oczekiwać, że osoby z naprawioną transpozycją będą prowadzić normalne i zdrowe życie.