Zespół CREST jest potencjalnie poważnym zaburzeniem, które powoduje uszkodzenie skóry i miękkich tkanek łącznych w organizmie. Nazwa schorzenia jest akronimem oznaczającym główne objawy: wapnicę, zjawisko Raynauda, zaburzenia motoryki przełyku, sklerodaktylię i teleangiektazję. Osoby z zespołem CREST mogą doświadczać ostrych lub przewlekłych epizodów bólu dłoni i stóp, zmian skórnych, sztywności stawów, zmęczenia i wielu innych powikłań. Leczenie może polegać na codziennym stosowaniu leków, zmianie stylu życia i okazjonalnych zabiegach chirurgicznych w celu usunięcia fragmentów poważnie uszkodzonej skóry lub tkanki miękkiej.
Przyczyny zespołu CREST nie są dobrze poznane. Niektórzy ludzie mają rodzinne historie choroby, co sugeruje składnik genetyczny, ale u większości pacjentów objawy pojawiają się spontanicznie. Wiele badań powiązało ten stan z czynnikami środowiskowymi, takimi jak długotrwałe narażenie na toksyny przemysłowe, kleje i formaldehyd. Ten zespół występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a średni wiek zachorowania wynosi około 40 lat.
Pierwszy składnik zespołu CREST, kalcynoza, odnosi się do gromadzenia się twardych złogów wapnia w tkankach miękkich. Zwykle dotyka palców, powodując ból, tkliwość, a czasami powoduje rozwój owrzodzeń skóry. Zjawisko Raynauda charakteryzuje się zmianami skórnymi palców rąk i nóg w odpowiedzi na stres lub wahania temperatury. Skóra na końcach palców może szybko stać się bardzo blada lub niebieska i stać się odrętwiała. Zaburzenia motoryki przełyku to stan zapalny i częściowy paraliż przełyku, prowadzący do trudności w połykaniu i mówieniu.
Sklerodaktylia to powikłanie w palcach rąk i nóg, które powoduje, że skóra staje się gruba i twarda, co może zmniejszyć ruchomość stawów. Ostatnim elementem zespołu, teleangiektazja, jest zaburzenie naczyń krwionośnych, które powoduje krwawienie i stan zapalny pod skórą lub w jelitach. Pacjenci mogą mieć bolesne otwarte zmiany skórne lub poważne problemy z trawieniem, jeśli występuje teleangiektazja. Nie u wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano zespół CREST, występują objawy wszystkich pięciu zaburzeń składowych; w rzeczywistości większość ludzi ma tylko dwa lub trzy objawy.
Lekarz, który podejrzewa zespół CREST, zazwyczaj wykonuje kilka testów diagnostycznych. Próbki krwi i skóry są analizowane w laboratorium i wykonywane są skany obrazowe palców rąk i nóg. Specjaliści dokładnie dokumentują rodzaj i nasilenie każdego objawu, aby podejmować najlepsze decyzje dotyczące leczenia.
Większość pacjentów przyjmuje codzienne schematy leczenia składające się z leków przeciwzapalnych, leków hamujących układ odpornościowy i regulatorów ciśnienia krwi. Osoba z zaburzeniami motoryki przełyku może wymagać przyjęcia specjalistycznego planu diety, a sklerodaktylia może wymagać terapii światłem w celu rozluźnienia i rozrzedzenia twardej skóry. Ponadto fizjoterapia pomaga wielu osobom odbudować elastyczność w obolałych stawach. Dzięki trwającemu leczeniu większość pacjentów jest w stanie skutecznie radzić sobie ze swoimi schorzeniami i cieszyć się codziennym życiem.