Καθώς η ιατρική επιστήμη βελτιώνεται, τα οφέλη μιας μεταμόσχευσης πνεύμονα για την κυστική ίνωση, η οποία ισοδυναμεί με μια νέα αρχή με ένα νέο σύνολο αναπνευστικών οργάνων, θεωρείται από πολλούς ανθρώπους ότι υπερτερούν των μειονεκτημάτων της βαθιάς επεμβατικής χειρουργικής επέμβασης. Τα πλεονεκτήματα μιας μεταμόσχευσης πνεύμονα είναι ότι τα πιο κραυγαλέα αποτελέσματα της νόσου αφαιρούνται, χωρίς άλλες πνευμονικές λοιμώξεις. Το κύριο μειονέκτημα μιας μεταμόσχευσης πνεύμονα για κυστική ίνωση είναι ότι μια τόσο μεγάλη χειρουργική επέμβαση μπορεί να αποβεί μοιραία. Άλλα μειονεκτήματα μιας μεταμόσχευσης πνεύμονα για κυστική ίνωση είναι ο κίνδυνος απόρριψης οργάνου και το γεγονός ότι ο ασθενής θα πρέπει ακόμα να λάβει φάρμακα για την πάθηση και να αποτρέψει την απόρριψη οργάνου.
Η χειρουργική επέμβαση για ασθενείς με κυστική ίνωση συνήθως περιλαμβάνει την αντικατάσταση και των δύο πνευμόνων, αλλά όταν είναι απαραίτητο, ένας μόνος πνεύμονας μπορεί να χωριστεί στα δύο για να παρέχει διπλάσια λειτουργία στον ασθενή. Η κυστική ίνωση είναι μια προοδευτική ασθένεια που προκύπτει από τη μετάλλαξη του γονιδίου του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR). Η απορρέουσα έλλειψη μιας απαραίτητης πρωτεΐνης για τον ιδρώτα, τη βλέννα και τους πεπτικούς χυμούς οδηγεί σε ουλές, σχηματισμό κύστεων, προβλήματα πέψης και συχνές λοιμώξεις στο στήθος. Τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια, που σημαίνει ότι η επιλογή μεταμόσχευσης πνεύμονα είναι η μόνη διαθέσιμη εάν ένας ασθενής πρόκειται να αντιμετωπίσει ολική πνευμονική ανεπάρκεια και πεθάνει πρόωρα. Η πρώτη επιτυχής μεταμόσχευση πνεύμονα πραγματοποιήθηκε το 1983 στο Τορόντο και η πρώτη μεταμόσχευση διπλού πνεύμονα για κυστική ίνωση πραγματοποιήθηκε στην πόλη αυτή το 1988.
Ο κίνδυνος να πεθάνει ένας ασθενής κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής επέμβασης μεταμόσχευσης πνεύμονα έχει μειωθεί και η επέμβαση έχει γίνει σχετικά συνηθισμένη. Η έρευνα δείχνει ότι η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με μεταμόσχευση πνεύμονα επιβιώνει πέραν του ενός έτους. Εκτός από την επιβίωση, άλλα πλεονεκτήματα μιας τέτοιας επέμβασης είναι ότι οι ασθενείς με κυστική ίνωση πιθανότατα θα έχουν μια νέα πνοή και θα μπορούν να συμμετάσχουν ξανά σε προχωρημένο επίπεδο σωματικής δραστηριότητας.
Σε διεθνές επίπεδο, το ποσοστό δωρεάς πνευμονικών οργάνων παραμένει χαμηλό, με αποτέλεσμα συνήθως τα άτομα που έχουν άμεση ανάγκη από μεταμόσχευση να βρίσκονται στην κορυφή των λιστών αναμονής. Στη συνέχεια, πρέπει να αντιμετωπίσουν το αβέβαιο αποτέλεσμα αφού ένα κατάλληλο όργανο τους φτάσει εγκαίρως. Οι πνεύμονες, όπως και οι καρδιές, δεν διατηρούνται μετά την ανάκτησή τους από τον δότη, επομένως πρέπει να μεταμοσχευθούν μέσα σε λίγες ώρες. Οι ασθενείς που βρίσκονται σε λίστες αναμονής πρέπει να επικοινωνούν ανά πάσα στιγμή και να παραμένουν κοντά στο χειρουργείο. Ωστόσο, συχνά αντιμετωπίζουν χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια τη στιγμή που βρίσκονται στη λίστα αναμονής για μεταμόσχευση πνεύμονα, επομένως μπορεί να βρίσκονται ήδη σε νοσοκομείο με μηχανικό αναπνευστήρα.