Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με σύνδρομο Marfan;

Τα άτομα με σύνδρομο Marfan βρίσκονται σε ατυχή μειονεκτική θέση όσον αφορά την υγεία. Αυτή η γενετικά κληρονομική ασθένεια προκαλεί μια σειρά προβλημάτων, κυρίως με τον συνδετικό ιστό, που με τη σειρά τους μπορεί να επηρεάσουν το προσδόκιμο ζωής. Το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με σύνδρομο Marfan είναι επί του παρόντος στις αρχές της δεκαετίας του ’70. Πρόκειται για σημαντική αύξηση ακόμη και σε σχέση με την αύξηση του φυσιολογικού προσδόκιμου ζωής, καθώς πριν από περίπου 30 χρόνια, το προσδόκιμο ζωής για όσους έπασχαν από αυτή τη διαταραχή ήταν κάτω των 50 ετών.

Οι γυναίκες με σύνδρομο Marfan τείνουν να ζουν περισσότερο από τους άνδρες που πάσχουν επίσης από την ίδια ασθένεια. Όπως οι περισσότερες άλλες καταστάσεις, η σοβαρότητα της νόσου τείνει να ποικίλλει από περίπτωση σε περίπτωση. Υπάρχουν πολλά πιθανά συμπτώματα που σχετίζονται με αυτή την ασθένεια. Δεν είναι πιθανό ότι ένα άτομο θα παρουσιάσει όλα τα πιθανά συμπτώματα, αλλά πιθανότατα θα αντέξει μερικά. Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα από τον Γάλλο παιδίατρο Antoine Marfan, εξ ου και το όνομα σύνδρομο Marfan.

Ο συνδετικός ιστός είναι ένα πολύ σημαντικό υλικό στο σώμα, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη διατήρηση πολλών δομών σταθερών και την κανονική λειτουργία των σωματικών συστημάτων. Τα άτομα με σύνδρομο Marfan έχουν προδιάθεση για διαταραχές του συνδετικού ιστού, επομένως είναι εύκολο να καταλάβουμε γιατί το προσδόκιμο ζωής τους μπορεί να μειωθεί. Μερικά από τα τυπικά συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια είναι η μειωμένη λειτουργικότητα του πνευμονικού ιστού και των αιμοφόρων αγγείων, συμπεριλαμβανομένης της αορτής, που είναι το μεγαλύτερο αγγείο του σώματος.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν λειτουργικές μειώσεις σε σωματικούς ιστούς όπως το δέρμα, τα μάτια και η επένδυση του νωτιαίου μυελού. Οι παθήσεις του δέρματος μπορεί να κυμαίνονται από αισθητικές έως απειλητικές για τη ζωή και τα προβλήματα στα μάτια μπορεί να προκαλέσουν σχηματισμό καταρράκτη και άλλα προβλήματα. Η επένδυση του νωτιαίου μυελού και άλλων νευρικών δομών βοηθά στη μετάδοση νευρικών ερεθισμάτων. Επομένως, η φθορά μιας τέτοιας επένδυσης μπορεί να επηρεάσει το νευρικό σύστημα με πολλούς τρόπους.

Με τη δυνατότητα για τόσα πολλά προβλήματα, μπορεί κανείς να καταλάβει πώς τα άτομα με σύνδρομο Marfan βρίσκονται σε ευδιάκριτο μειονέκτημα όσον αφορά την υγεία τους. Ευτυχώς, υπάρχουν πολλοί αποφασισμένοι άνθρωποι στον ιατρικό τομέα που βοηθούν στη διαχείριση αυτών των συμπτωμάτων, έτσι όσοι έχουν σύνδρομο Marfan μπορούν να ζήσουν σχετικά φυσιολογική ζωή. Υπάρχουν εξίσου αποφασισμένοι πάσχοντες που αρνούνται να αφήσουν μια ανεξέλεγκτη περίσταση να επηρεάσει τις φιλοδοξίες τους. Ένα παράδειγμα είναι ο πρώην Πρόεδρος των Ηνωμένων Πολιτειών Αβραάμ Λίνκολν, ο οποίος θεωρείται ότι είναι μεταξύ των ατόμων με σύνδρομο Marfan.