Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, ή ITP, είναι μια ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα που προσκολλώνται στα αιμοπετάλια, οδηγώντας στην καταστροφή τους. Τα αιμοπετάλια είναι θραύσματα κυττάρων που χρειάζονται για την κανονική πήξη του αίματος και, όταν είναι πολύ λίγα, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα αιμορραγίας και μώλωπες. Το ITP επηρεάζει τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά. Σε ήπιες περιπτώσεις, η θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να μην είναι απαραίτητη, αλλά, όταν η κατάσταση είναι πιο σοβαρή, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει λήψη στεροειδών φαρμάκων ή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Άλλες επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν τη χρήση φαρμάκων για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, ενέσεις ανοσοσφαιρίνης ή μεταγγίσεις αιμοπεταλίων.
Όταν το ITP εμφανίζεται στην παιδική ηλικία, τις περισσότερες φορές δεν υπάρχουν συμπτώματα. Η ασθένεια αναπτύσσεται συνήθως μετά από ιογενή λοίμωξη και διαγιγνώσκεται με εξέταση αίματος που επιτρέπει την εκτίμηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Ακόμα κι αν εμφανιστούν συμπτώματα όπως αιμορραγία από τη μύτη και μώλωπες, η κατάσταση συχνά υποχωρεί από μόνη της μέσα σε μερικές εβδομάδες. Μπορεί να εμφανιστεί ένα διακριτικό σημάδι, ένα εξάνθημα με κόκκινες κηλίδες, γνωστό ως πορφύρα, αν και συνήθως αυτό εξαφανίζεται επίσης με άλλα συμπτώματα. Η θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά είναι απαραίτητη μόνο εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά και ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι πολύ χαμηλός.
Σπάνια, εμφανίζεται υπερβολική αιμορραγία, που απαιτεί επείγουσα θεραπεία. Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορεί να πραγματοποιηθούν επειγόντως. Αυτό αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων βραχυπρόθεσμα ενώ χορηγούνται άλλες θεραπείες.
Στους ενήλικες, το ITP αναπτύσσεται αργά και, ενώ συχνά δεν παρουσιάζονται συμπτώματα, μπορεί να εμφανιστούν μώλωπες, πορφύρα και αιμορραγία. Η θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί αρχικά να περιλαμβάνει λήψη στεροειδών φαρμάκων και ενέσεις ανοσοσφαιρίνης. Τα στεροειδή μπορούν να ληφθούν με τη μορφή δισκίων ή σιροπιού και η ανοσοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη, μπορεί να εγχυθεί απευθείας σε μια φλέβα. Και οι δύο αυτοί τύποι θεραπείας για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα λειτουργούν αυξάνοντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα.
Όταν οι μη χειρουργικές θεραπείες για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα αποτύχουν, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Καθώς ο σπλήνας καταστρέφει τα αιμοπετάλια που έχουν συνδεδεμένα αντισώματα, η απομάκρυνσή του οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Μετά την επέμβαση είναι απαραίτητη η καθημερινή λήψη αντιβιοτικών, καθώς υπάρχει αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων όταν φύγει ο σπλήνας, που αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος.
Εάν η αφαίρεση της σπλήνας αποτύχει να βελτιώσει την κατάσταση, δεν υπάρχει καλύτερη θεραπεία ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας στη συνέχεια, αλλά μπορεί να δοκιμαστεί μια σειρά διαφορετικών φαρμάκων. Αυτά περιλαμβάνουν στεροειδή, ανοσοσφαιρίνες και φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Αν και περιστασιακά η ασθένεια είναι θανατηφόρα, οι περισσότεροι ενήλικες και παιδιά αναρρώνουν, με περίπου το ένα τρίτο των ενηλίκων να υποφέρουν από ITP μακροπρόθεσμα.