Τι εμπλέκεται στη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας;

Μια γενετική πάθηση, στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ο ασθενής γίνεται αναιμικός λόγω της μείωσης των λειτουργικών ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία. Ως αποτέλεσμα της νόσου, πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και παραμορφώνονται σε σχήματα ημισελήνου. Αυτή η παραμόρφωση εμποδίζει τα κύτταρα να ταξιδεύουν εύκολα μέσα από τα αιμοφόρα αγγεία, με αποτέλεσμα επώδυνα μπλοκαρίσματα που ονομάζονται κρίσεις. Η διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας περιλαμβάνει μεταγγίσεις αίματος, συμπληρώματα που προορίζονται να ενθαρρύνουν την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών.

Οι μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι ένα σημαντικό συστατικό της διαχείρισης της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Οι μεταγγίσεις χορηγούνται στους ασθενείς ανάλογα με τις ανάγκες και μπορεί να είναι περιοδικές ή ρουτίνας ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου τους. Οι μεταγγίσεις αναπληρώνουν τα λειτουργικά ερυθρά αιμοσφαίρια και μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη κρίσεων και στην καταστολή της παραγωγής δρεπανοκυτταρικής αιμοσφαιρίνης (HbS). Υπάρχουν διάφοροι κίνδυνοι που σχετίζονται με αυτή τη μορφή διαχείρισης, ειδικά με την πάροδο του χρόνου, συμπεριλαμβανομένων των λοιμώξεων που μεταδίδονται με μετάγγιση και της αλλοανοσοποίησης, όπου το μεταγγιζόμενο αίμα παράγει αντισώματα κατά του ασθενούς.

Τα συμπληρώματα που χορηγούνται σε ασθενείς για τη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας περιλαμβάνουν φολικό οξύ, υδροξυουρία και ερυθροποιητίνη. Το φολικό οξύ απαιτείται κατά την παραγωγή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, επομένως η λήψη συμπληρωμάτων μπορεί να βοηθήσει στην αύξηση της παραγωγής. Αυτό στη συνέχεια αυξάνει τον ρυθμό με τον οποίο ο ασθενής αναπληρώνει τα λειτουργικά ερυθρά αιμοσφαίρια και βοηθά στην πρόληψη της αναιμίας του ασθενούς. Οι ασθενείς γενικά συνταγογραφούνται ένα χιλιοστόγραμμα φυλλικού οξέος την ημέρα για όλη τη ζωή.

Η υδροξυουρία χορηγείται σε ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή δρεπανοκυτταρική αναιμία. Η ένωση εκδίδεται για τη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας επειδή αυξάνει την παραγωγή της αιμοσφαιρίνης F, μιας λειτουργικής μορφής αιμοσφαιρίνης. Αυτή η αύξηση της αιμοσφαιρίνης μπορεί να καταστείλει την παραγωγή HbS και να μειώσει τόσο τον αριθμό όσο και τη σοβαρότητα των επώδυνων κρίσεων. Η υδροξυουρία χρησιμοποιήθηκε κάποτε ως φάρμακο χημειοθεραπείας, επομένως έχει μια σειρά από παρενέργειες, όπως ναυτία, έμετο και καταστολή του μυελού των οστών.

Η ερυθροποιητίνη είναι μια φυσική ορμόνη στο σώμα που διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εμφανίζεται φυσικά στο σώμα και αυξάνεται κατά τη διάρκεια περιόδων αναιμίας, αλλά η χορήγηση ενέσεων ορμόνης στους ασθενείς κατά τη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας τους βοηθά να τους παρέχει μια επιπλέον ώθηση. Καθώς εμφανίζεται φυσικά στον μυελό των οστών, υπάρχουν πολύ λίγες σχετικές παρενέργειες.

Τέλος, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η μόνη μορφή αντιμετώπισης της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας που λειτουργεί ως θεραπεία. Αυτή η μορφή θεραπείας χορηγείται συνήθως σε νεότερους ασθενείς που είναι εξαιρετικά άρρωστοι. Λόγω της αναγκαιότητας και της δυσκολίας εύρεσης αντίστοιχου δότη, οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών δεν είναι διαθέσιμες σε όλους όσους τις χρειάζονται. Υπάρχουν επίσης σχετικοί κίνδυνοι, συμπεριλαμβανομένης της νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή, όπου τα μεταμοσχευμένα κύτταρα επιτίθενται στον ασθενή, μόλυνση και αιμορραγία. Εάν είναι επιτυχής, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς αυξάνεται σημαντικά.